嗜铬细胞瘤

1嗜铬细胞瘤症状表现有哪些

　　心血管系统表现

　　由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。

　　2、代谢紊乱

　　儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

2嗜铬细胞瘤的病理改变

　　嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;中国此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系

3嗜铬细胞瘤的检查项目有哪些

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　　嗜铬细胞瘤的检查项目有哪些?

　　1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

　　(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。

　　(2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

　　2.肾上腺CT扫描

　　为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

　　3.磁共振显像(MRI)

　　可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。

　　4.B超

4嗜铬细胞瘤的预后

　　1.如能早期诊断则预后可明显改善。

　　2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。

　　3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

　　4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

5嗜铬细胞瘤会造成高血压

　　人体的肾脏是一个排泄器官，同时兼具生成激素的作用。肾上腺就是一个生成激素的内分泌器官，而在肾上腺髓质等部位存在“嗜铬细胞”，正常的嗜铬组织可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等激素,这些激素的主要功能就是参与调节人体血压、心律水平等。尤其在人体应急情况下，比如突然遇到危险，收到惊吓，会心律加快、出汗、哆嗦等，这些都是这些激素起的作用。所以一旦这种组织形成“嗜铬细胞瘤”后，产生这些激素的作用就会增强，其瘤体内就会储存大量的肾上腺素或去甲肾上腺素等激素。

　　平时不易被病人或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激或者挤压时，瘤体会释放出大量的激素，病人就会突然血压升高、心律紊乱，引起持续性或阵发性血压升高和多个器官功能及代谢紊乱。但是随着激素在体内被正常代谢就会血压就会慢慢回复到正常水平，所以一般这种血压的异常升高持续时间不会太长，少则几分钟，多则半小时，极少情况下持续时间会超过一小时。但这种血压的异常升高比起血压持续增高的危害还要大，因为突然升高很容易造成体内某些小血管破裂，后果非常严重。