类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
目录 1.类癌是什么疾病 2.类癌是癌吗 3.类癌的预后 4.类癌容易与哪些疾病混淆 5.类癌应该做哪些检查 6.类癌会引发什么疾病
1类癌是什么疾病
类癌是一古老的而较少见的疾病,在胚胎发育过程中,类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤,肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒,故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。
类癌又称类癌瘤,是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征。
又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质,故又有小分子多肽或肽类结构瘤命名时认为类癌是一种腺瘤,但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤,是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
①血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
②缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
综合大多数学者的认识,类癌是一种主要发生于胃肠道,但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。
类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,据推测由于各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
2类癌是癌吗
1 概况 类癌是一古老的而较少见的疾病,1808年Merling对本病做了首次描述,1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今,至1989年文献中,共报道本病3 720例。
在胚胎发育过程中,类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤,肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒,故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质,故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌是一种腺瘤,但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤,是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。综合大多数学者的认识,类癌是一种主要发生于胃肠道,但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。
2 类癌发生的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外,还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官。依其起源于胚胎部位不同可分为:前肠类癌,中肠类癌和后肠类癌。前肠类癌:主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位的类癌;中肠类癌:主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌);后肠类癌:主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。
3类癌的预后
类癌是一类罕见而有特征性症状的肿瘤,早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕,确诊则依靠基础或激发试验下血浆特异性激素的检测。应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位在本病的诊断中居重要地位。胰腺类癌均具有潜在的恶性,但恶性程度一般较低,预后较好,因此对本病的治疗应采取尽量积极的态度,包括扩大根治术、积极的全身或介入性化疗以及对症支持疗法可达到较为满意的疗效。
4类癌容易与哪些疾病混淆
1.阑尾类癌 应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。
2.小肠类癌 应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。
3.直肠类癌 应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并取活检,有确诊价值。
4.类癌综合征 应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别,后者皮肤潮红历时20~30分钟或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,医学教|育网搜集整理骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。
5类癌应该做哪些检查
(一)5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。
(二)5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。
(三)皮肤潮红激发试验 ①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服,3~5分钟后,约1/3患者出现皮肤潮红。②静脉注射去甲肾上腺素15~20μg,肾上腺素5~10μg.此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重。
6类癌会引发什么疾病
1.肺部 表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似。
2.胃肠道 腹痛、腹胀及里急后重较为常见,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛。
3.心脏 可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿。
类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。