继发性肺动脉高压

1继发性肺动脉高压病因有哪些

　　肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

　　肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。

　　肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。

2继发性肺动脉高压应该做哪些检查

　　1、血液检查：包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

　　2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

　　3、胸部X线检查：可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm;其横径与气管横径比值>=1.07;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。

　　4、超声：心动图和多普勒超声检查

　　5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

　　6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

　　7、放射性核素肺通气/灌注扫描：是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

　　8、右心导管术右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。

　　9、肺活检对拟诊：为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。

3继发性肺动脉高压分几大类

　　第一步：肺动脉高压：第一大类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病。先天性心脏病得不到及时治疗，会发展成为肺动脉高压。所以说肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重要的影响。

　　第二步：左心疾病引起的肺高血压：第二大类常见病是风湿免疫性疾病，也叫结缔组织病。叫做它的免疫性风湿、类风湿性疾病。比如说关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等都会引起肺动脉高压，这个发病人数也很多。心脏病的终末期都叫心衰，心衰都会影响肺静脉高压，传到肺动脉引起肺动脉高压。病人需要注意：高血压、瓣膜病、心肌病的一部分患者最后会发展成为肺动脉高压。伴有肺动脉高压的心脏病和没有肺动脉的心脏病预后是不一样的。

　　第三步：呼吸系统疾病引起的肺高血压：第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压。大家知道中国是一个老慢支、慢阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病的高发。支气管扩张、肺结核等这些疾病最后多多少少都会引起肺动脉高压，引起右心衰竭。还有一些夜间睡眠障碍的病人，这些病人也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。

　　第四步：血栓栓塞性疾病引起的肺动脉高压：第四大类就是栓塞引起的肺动脉高压。静脉血栓和肺栓塞是发病率非常高的一种疾病。其中肺栓塞经排成导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一个发病率极高、致死率极高的一种疾病。如果肺栓塞没有致死，它的后果就是肺动脉高压而致残，最后也一般死于心衰。

　　第五步：混合型：第五大类就是各种混合性的，原因不清楚的代谢性疾病。非常多见的血吸虫病可以引起肺动脉高压。另外，艾滋病毒感染可以引起肺动脉高压。

4继发性肺动脉高压如何靶向治疗

　　1.基线治疗靶点

　　(l)改变生活方式

　　肺动脉高压患者常有不同程度的精神紧张和心理抑郁，医师应重视这一治疗靶点，积极开展患者教育，告知患者不要长期卧床，鼓励适当活动。避免过重体力活动或去高原旅行(海拔高于1500m)，乘飞机需补充氧气，限钠饮食(<2400mg/日)，提高机体免疫力，尽量预防流感和肺炎链球菌肺炎，避免服用食欲抑制剂，收缩鼻窦药。注意某些药物与治疗肺动脉高压药物的相互作用，如优降糖或环抱菌素与波生坦，硝酸盐类与西地那非。避免妊娠、分娩和强体力劳动，雌激素避孕药可能会增加静脉血栓栓塞症的风险。肺动脉高压患者选择性外科手术应权衡风险/利益比。

　　(2)传统治疗

　　根据患者心功能情况适当应用利尿剂，减轻右心衰竭。应用过程中应密切观察电解质与肾功能变化。艾森曼格综合征患者应用利尿剂更需谨慎。

　　低氧是导致肺血管收缩的主要因素之一。持续低流量吸氧能够改善缺氧和降低肺动脉压力，慢性低氧血症患者(pa02<60mmhg)应长程氧疗，使动脉血氧饱和度达90%以上。

　　地高辛可改善肺动脉高压患者的右室功能不全，并能增加静息时右心排血量约10%，继而缓解左心室受挤压的情况，可应用于心脏扩大、心输出量低的患者。尤其是并发心房颤动的患者。

　　特发性肺动脉高压患者给予华法林治疗后可延长生存时间，主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成，加重肺血管病变。因此建议肺动脉高压病人常规服用华发林并使inr维持在1.5-2.0之间。相关因素导致的肺动脉高压是否应用抗凝药意见尚不一致，结缔组织病或门脉高压患者虽可增加胃肠道出血，但一般还是建议在无禁忌的情况下适当给予抗凝治疗。应注意与一些药物的相互作用。

　　2.钙通道阻滞剂

　　约10%的特发性肺动脉高压患者的急性肺血管扩张试验为长期阳性，因而对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感患者的生活质量和生存率显著优于不敏感的患者，其10年生存率几乎为100%，而短期敏感的生存率则会明显下降。所以需要强调，急性肺血管扩张试验阴性患者应用钙通道拮抗剂基本没有益处，还可能导致恶化，因此禁忌在缺乏血管药物试验基础上使用钙通道拮抗剂。用药过程中须密切观察钙通道阻滞剂的安全性和有效性，根据病情调整剂量。用药原则为基础心率快的患者考虑地尔硫卓类药物，基础心率慢(<60bpm)的患者考虑二氢吡啶类药物。

　　不良反应：

　　①通气/灌注失调加重，增加肺内分流，动脉血氧分压下降;

　　②矛盾性肺动脉压升高;

　　③诱发心力衰竭或肺水肿;

　　④猝死。

　　因此，重症肺动脉高压患者使用钙通道阻滞剂时应住院观察，通常从小剂量开始，并需密切观察用药反应，特别是用药早期和增加剂量时。

5继发性肺动脉高压可以服用速效救心丸吗

　　速效救心丸是一种治疗冠心病、心绞痛、心肌梗死等心脏疾病的常用药。临床研究显示，在常规对症治疗的基础上，采用速效救心丸治疗继发性肺动脉高压，疗效令人满意。 肺动脉高压表现为肺动脉压力和肺血管阻力进行性增高，通常导致右心功能衰竭并最终致患者死亡，其临床症状没有特征性，出现气短、晕厥、胸痛等症状而不能用常见心肺疾病解释时，应考虑肺动脉高压的可能，尽早进行超声心动图检查以确诊。 近年来，随着对肺动脉高压肺血管重构细胞和分子基础的研究，出现了一系列新的治疗方法。但传统疗法是治疗肺动脉高压的基石，特殊治疗应建立在传统规范治疗基础上。新型治疗药物(前列环素类似物、内皮素受体拮抗药等)的引入，使肺动脉高压患者的生存率有了显著提高，但此类药物价格昂贵，一般患者家庭无力承担，基层临床医师应尽量选择既有效又价廉的药物来治疗此病。 速效救心丸的主要有效成分是川芎嗪和冰片，川芎嗪在体内主要分布在肝、心、脾、肺等器官，具有抗血小板聚集、降低血黏度、改善微循环、扩张血管、增加血流量等作用，因此可以用于继发性肺动脉高压的治疗。 临床研究结果显示，在常规对症治疗基础上，联合速效救心丸治疗老年继发性肺动脉高压，可显著提高疗效，显著降低肺动脉收缩压，改善患者的活动耐力和生活质量，而且不易产生耐药性，价格低廉，是基层医院治疗肺动脉高压较好的选择。