双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

1肾错构瘤是怎么回事

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

　　①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

　　②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

　　二、发病机制

　　肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

2双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

　　累及部位：前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。

　　临床特征：血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。疼痛程度和血管成分多少无关.

　　大体检查：血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.

　　组织病理学：典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。被膜下区域的血管成分非常明显。血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。

　　遗传学：除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

　　预后因素：血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。

3肾错构瘤应该做哪些检查

　　1.实验室检查

　　尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

　　2.影像学检查

　　(1)B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。\n(2)X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。\n(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。\n(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

4肾错构瘤患者日常补肾养生方法

　　肾错构瘤是一种占位性病变，这种疾病是一种常染色体显性遗传病，肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，脂肪瘤，由厚壁血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织，可单发或多发疾病。通常，B超和CT有较高的定位及定性诊断率错构瘤。

　　1、站立，双脚并拢，休养，练武术训练的要求是五脚趾抓地，如果通过足部运动补肾，这不需要。足部保健的要求很简单，两脚并拢，均匀，放松和扩散两脚和腿放在一起，这样可以使你的肾脏和尹乔买关系密切，对补肾有特殊的功能——下肢并拢。

　　2，加强肾腿的力量：在一个膝盖单膝支撑，垂直站立的另一条腿的小腿，小腿和大腿和小腿膝关节为支点，基本90度角，上半身挺直，腰背部稍有放松，同时，一点点的努力，以保持身体直立。身体和大腿垂直于脚背，放松。此位壮腰强肾效果特别好。然而，单跪不易收会阴，所以女性一般不练单跪。

　　3、双膝支持：双膝支持的要求是腿和脚背部平放在地上，大腿向上，将身体和大腿成直线，保持在中间的。从这个练习方法会有腰酸的感觉。然而，这种方法动员血液和肾脏的功能更明显。培训时间，可以有效提高肾功能。

5肾错构瘤常见治疗方法介绍

　　​肾错构瘤可以分为两种类型，一是不伴有结节性硬化症者，二是结节性硬化症伴发肾错构瘤者。绝大部分的肾错构瘤没有明显的病理症状。可根据体征结合影像学检查查明确诊，有些患者的肾错构瘤脂肪量很少，原因是因为肿瘤内出血造成了脂肪成分被掩盖，或者是肿瘤本身体积就比较小，这种情况下CT不能测出肿瘤的真实密度就容易造成误诊。

　　如若肿瘤小于4cm，可以选择保守观察，但要注意密切随访。其次可以进行栓塞，但要注意的是，动脉栓塞必须先考虑出血的病例，可选用最常用的超选择性肾动脉分支栓塞，最大部分的保全肾的功能。如若肿瘤增长到大于5cm的时候，我们可以进行剜除术，需要注意的时候尽可能在肿瘤包膜外剥离，切忌剥破。以免造成手术野的不便。如若是巨大的肾错构瘤，可以进行肾切除手术，极大限度的确定肿瘤的状况，遇到呈恶性行为表现，可以进行根治性肾切除。

　　患者出现双侧病变导致肾功能极度衰竭，或者是肿瘤破裂严重造成了大出血而不得不进行双侧肾切除，可以考虑肾移植或血液透析。肾错构瘤有一个最常见的并发症就是自发性破裂出血，所以虽然是良性肿瘤但是我们也要重视对肾错构瘤的诊断及治疗。