系统性血管炎怎么回事

  在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。下面,大家一起来看看吧。

目录 1.系统性血管炎怎么回事 2.系统性血管炎疾病病因 3.系统性血管炎的机制 4.系统性血管炎的分类 5.系统性血管炎的表现

1系统性血管炎怎么回事

  系统性血管炎的病因相当复杂由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确如某些致病微生物细菌病毒立克次体螺旋体真菌等;又如某些化学物质药物其他致敏原烟草等这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应如感染性血管炎时病原体在血管壁内大量增殖在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应 另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应其病因则不甚明了从免疫发病机制的不同可大致分为以下几种情况 1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积招引和激活补体激肽纤溶酶中性粒细胞单核巨噬细胞血管内皮细胞血小板等使其释放炎性介质引致血管炎症血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成游离于血液中再沉积于某些特定部位的血管壁上有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物 2.抗体直接介导 某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合直接形成抗原抗体复合物直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击引致血管炎症如肺出血-肾炎综合征时抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤

2系统性血管炎疾病病因

  系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等;又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应。如感染性血管炎时,病原体在血管壁内大量增殖,在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。

  另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应,其病因则不甚明了。从免疫发病机制的不同,可大致分为以下几种情况。

  1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积,招引和激活补体、激肽、纤溶酶、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血管内皮细胞、血小板等,使其释放炎性介质,引致血管炎症、血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂。这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成,游离于血液中,再沉积于某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。

  2.抗体直接介导 某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合,直接形成抗原抗体复合物,直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击,引致血管炎症,如肺出血-肾炎综合征时,抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。

  3.抗中性粒细胞胞质抗体介导 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称。如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA)、髓过氧化酶(MPO-ANCA)、乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体。此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症,如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。

  4.T细胞介导 T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原,对突变的细胞或移植物进行攻击,引致组织损伤或肉芽肿性炎症,如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。

  在临床系统性血管炎疾病中,上述免疫发病机制可单独存在,但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主,而兼有其他情况,因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难。有些血管炎病因至今未明。如动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚。而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识,仍然很不完善,有时甚至是矛盾的。相信随着研究的进展,必将揭开系统性血管炎的发病之谜。

3系统性血管炎的机制

  一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。

  许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害,或因病原体的代谢产物而触发血管炎。更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积,启动免疫反应,导致炎性细胞在血管壁浸润、聚集和坏死。

  免疫异常介导的炎症反应包括多种形式,如免疫复合物介导、抗体直接介导、血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等,造成免疫复合物沉积在血管壁,激活补体,导致血管炎症、坏死。或是在炎症介质作用下,中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合,导致中性粒细胞活化,产生氧自由基和脱颗粒,引起呼吸爆炸,以致血管内皮细胞损害,产生血管壁炎症、坏死。

  病理:系统性血管炎的病理随受累血管的类型、部位、大小及病期各异,但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变,病变可呈节段性,病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。

4系统性血管炎的分类

  1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

  由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

  2.结节性多动脉炎

  以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

  3.血栓形成性血管炎

  主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

  4.肉芽肿性血管炎

  为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

  5.淋巴细胞性血管炎

  以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

  6.结节性血管炎

  一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

  7.血液成分异常性血管炎

  由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

5系统性血管炎的表现

  1.主要表现

  ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

  2.皮肤型变应性血管炎

  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。

  3.系统型变应性血管炎

  多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

  胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

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