扩张型心肌病

1扩张型心肌病的症状体征

　　本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：

　　1.症状

　　(1) 充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。

　　(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

　　(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。

　　(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。

　　2.体征

　　(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。

　　(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。

　　(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。

　　(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

　　(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。

2扩张型心肌病的发病原因有哪些

　　扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

3扩张型心肌病容易导致什么并发症

　　1、心力衰竭

　　扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。

　　2、胸腔积液

　　本病是构成充血性心力衰竭最常见病因。水肿是右心衰竭的重要体征，往往从低垂部分开始，逐渐上升，严重时可出现胸水、腹水。

　　3、心律失常

　　扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动，同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉淤血!心房扩大，房内压增高，更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加，当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动不一致，产生曲折复杂的环形运动，因而形成心房颤动。多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞 (房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。

　　4、心脏性猝死

　　是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。

　　5、动脉栓塞

　　该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。

4扩张型心肌病应该如何预防

　　1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。

　　2.注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。改善心肌代谢，避免缺氧，避免劳累、感染、毒素、酒精、血压增高等可能的诱发因素。克山病可能与饮水和粮食中缺乏微 量元素硒或其他物质有关，故应补充硒。

　　3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d以下，病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。

　　4.应避免可能引起心肌病的有关因素：积极预防和治疗消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎。防治原虫如3型原虫等感染。预防各种感染，从而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗体反应。避免冠状动脉痉挛，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性坏死和纤维化。

5扩张性心肌病与肥厚性心肌病的发病机制的区别

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。致病原因可能为： 1：遗传 ，2：内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。疾病症状:呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。心悸。可以通过手术治疗，治愈的几率高。

　　扩张性心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性的心率衰竭，气急，端坐呼吸困难，浮肿，四肢无力。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。致病原因可能为:1，上呼吸道感染引起的病毒入侵心脏,造成心肌病变，从而引起心脏扩大。2：高血压。

　　目前 扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。目前国内外以心脏移植移植为主，难点主要受制于‘供心’来源匮乏，所以相当多的患者在等‘供体’时，已经失去生命。