重症肌无力是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。
目录 1.重症肌无力的症状 2.治愈重症肌无力的方法 3.重症肌无力的致病因素 4.怎样避免重症肌无力的复发 5.重症肌无力患者吃什么好 6.缓解重症肌无力的按摩方法 7.重症肌无力的预防
1重症肌无力的症状
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
2治愈重症肌无力的方法
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
3重症肌无力的致病因素
1、神经与肌肉接头传递障碍,是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
2、食物污染与中毒:患者相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的,也有因患者吃了蘑菇引起的。
3、病毒感染:本病与免疫功能低下及感染胸腺慢性病病毒有关。
4、精神因素:过度疲劳由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。
5、遗传:近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
6、自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
4怎样避免重症肌无力的复发
1、治疗已经见效的患者可以门诊药物治疗,但一定要定期复查,不但要观察病情好转速度,还要观察有否药物不良反应并积极控制,也是非常重要的。重症肌无力治疗中,糖皮质激素是价廉且疗效较为肯定的方法,是医生常用的方法。但是,糖皮质激素的应用,也有容易继发感染、肝肾损害及胃肠黏膜损伤、骨钙流失、代谢紊乱、血压增高、股骨头坏死等弊端,治疗过程中,适当加用防治药物,定期复查,发现问题及时处理,避免严重感染、胃黏膜损伤、骨质疏松等出现,也是保证疗效,减少复发的重要保障。
2、避免应用禁忌药物,比如氨基甙类抗菌素、肌松药物、麻醉镇静药物,以及某些心血管药物等,另外,应用寒凉及活血中药时,也要特别注意中病即止,不能过量。
3、要注意保持良好的心情,精神刺激是本病复发加重的最常见因素。避免过度劳累,避免感冒,避免饮食不洁或不节导致的腹泻,注意养生,避免房事过度。
4、中医中药参与治疗,也是提高疗效及减少复发的重要措施。根据我院多年治疗经验,认为重症肌无力属中医痿证范畴,辨证分为以下五型:督阳不振、脾肾亏虚型,冲任亏损、肝肾阴虚型,奇阳亏虚、络气虚滞型,跷维失用、肺脾气虚型,八脉失养、大气下陷型,主要以奇经络病理论为指导,应用相应药物治疗,很好地提高疗效并减少复发几率。
5、女性患者月经来潮及分娩也是加重或复发的重要原因,尤其是分娩危害更大,在重症肌无力治疗期间,一定尽量避免。
6、治疗方法得当且有效的患者,切忌过快减停药物,临床很多患者是因为药物应用不规范或减停太快而致病情加重或复发。尤其是糖皮质激素的应用和免疫抑制剂的应用,一定在医生指导下,根据用药原则及病情需要缓慢减停。很多患者因为恐惧药物的副作用,自作主张而突然停药,不但造成病情复发,甚至造成肌无力危象而危及生命,切忌不要犯此严重错误!
5重症肌无力患者吃什么好
一、“择”。即有选择性的饮食一些水果类、肉类食品等。重症肌无力患者的饮食,适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等,肉类包括牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等,此类食品对于重症肌无力患者起到一定滋补、缓急的作用。
二、“饮”。少喝冷饮以免损伤脾胃,多喝温度适宜的温水(37-45摄氏度为最佳)或少量温饮料,温水多喝汤类。温水在人体内能最快的带动人体的血液循环,有助于吸收与排泄。
三、“补”。根据临床表现将病症分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型,患者脾胃虚损,重症肌无力患者的饮食宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,比如:服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹、鸡汤、枸杞子汤等。
四、 “食”。重症肌无力患者的饮食事项:少食寒凉的食物,避免食用芥菜、剑花、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、西瓜之寒凉品,苦品食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等蔬菜类、鱼类、蛋类、奶类是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品。
6缓解重症肌无力的按摩方法
一、患儿仰卧位,家长位其侧面,以拿揉法沿大腿前面,向下至踝关节及足背部治疗,两侧交替进行,重点在梁丘、足三里、解溪。同时配合髋关节、膝关节和踝关节的被动屈伸活动。如此反复操作1-3分钟。
二、按揉腰骶:患儿俯卧,家长以拇指按揉法,在腰骶部进行反复操作,时间为2-5分钟。然后,以虚掌叩击腰骶部50次。
三、拿揉四肢:下肢以外侧前缘为重点,上肢以上臂、肘关节、前臂为重点。由轻到重,力量均匀的进行拿揉,时间为2-5分钟。
四、患儿侧卧位,家长以拇指和其余四指相对,拿揉一侧臂部沿大腿外侧经膝部至小腿外侧,以髋关节和膝关节作为重点治疗部位。然后再操作另一侧,时间为1-3分钟。
五、直擦背部:患儿俯卧位。家长用手掌的大鱼际或根部附着于脊柱或脊柱两侧的肌肉上,进行直线来回摩擦,但掌下的压力不宜太大,而推动幅度要大,以局部透热为度。
7重症肌无力的预防
1.振奋精神,保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2.合理,切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,“五味入口,藏于胃,以养五藏气”,不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3.劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。