肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害,遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前我国引起慢性肾衰竭的最主要原因。
目录 1.肾小球病变是什么 2.肾小球病变的分类 3.肾小球病变的发病机制 4.肾小球病变的滤过率 5.肾小球病变的解剖学
1肾小球病变是什么
肾小球微小病变表现为弥漫性足突融合,肾小球内一般无电子致密物沉积。免疫荧光阴性。微小病变肾病占成人原发性肾病综合征的10%。好发于 8岁以下儿童,男孩多于女孩,为儿童最常见的肾病综合征类型,占80%左右。成人在原发性微小病变型的肾病综合征中发病率相对较低,占20%。
病因包括:
(1) 起病常无明显诱因,但亦可有上呼吸道感染等前驱表现。
(2) 明显浮肿,始于颜面部,逐渐波及全身,并随体位发生改变。
(3) 大量蛋白尿,为选择性蛋白尿,以白蛋白尿为主。
(4) 低白蛋白血症。
(5) 高血压和血尿少见,镜下血尿仅发生于约20%患者中。
(6) 水肿明显时多伴有肾前性氮质血症。
2肾小球病变的分类
1.原发性肾小球疾病的临床分类
(1)急性肾小球肾炎;
(2)急进性肾小球肾炎;
(3)慢性肾小球肾炎;
(4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎);
(5)肾病综合征。
2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定)
(1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。
(2)局灶性节段性病变 包括局灶节段性肾小球硬化。
(3)弥漫性肾小球肾炎 ①膜性肾病。②增生性肾炎:系膜增生性肾小球肾炎;毛细血管内增生性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;新月体性和坏死性肾小球肾炎。③硬化性肾小球肾炎。
(4)未分类的肾小球肾炎 临床和病理类型之间有一定联系,但多数不能一一对应,同—病理类型可呈现不同的临床表现,而相同的临床表现可来自不同的病理类型,它们都是疾病诊断的重要组成。另外,1995年世界卫生组织的病理分类中,IgA肾病被归入系统性疾病引起的肾小球肾炎中有些不妥,目前多数专家认为还应归入原发性肾小球疾病为好,但病理类型多样。
3肾小球病变的发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧等)参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。
遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性,近年来已受到关注。此外,自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。
4肾小球病变的滤过率
肾小球滤过率是指单位时间内两肾生成滤液的量,正常成人为125ml/min左右。肾小球滤过率与肾血浆流量的比值称为滤过分数。每分钟肾血浆流量约660ml,故滤过分数为125/660×100%≈19%。这一结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率和滤过分数是衡量肾功能的指标。
指标
成人每昼夜生成的原尿量可达180L,但每日排出的终尿量仅1~2L,可见原尿经过肾小管和集合管时,约有99%的水分被重吸收回血液。再从成分比较,终尿与原尿也有很大差别,例如原尿含葡萄糖,终尿无;而终尿所含肌酐、氨又比原尿多。说明原尿尚须通过肾小管和集合管的作用,才能生成终尿。
5肾小球病变的解剖学
肾小球滤过器由20~40个毛细血管袢及复盖其上的肾球囊的内层所组成。人的肾小球毛细血管总表面面积超过1.5m2。
肾小球的滤过指血液流经肾小球毛细血管时,除蛋白分子外的血浆成分被滤过进入肾小囊腔形成超滤液的过程。滤过的动力是有效滤过压,其值=肾小球毛细血管血压-(血浆胶体渗透压+肾小囊内压)。
形态学研究表明,滤过膜是由下列三层膜所组成的:
①内层是衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞;
②中层是非细胞性基底膜;
③外层是构成肾小球囊的上皮细胞层。内皮细胞与上皮细胞层的膜厚度都约为400×10-10m,人的基底膜厚度约为3250×10-10。血浆滤过时,必须经过两层比较薄的和一层比较厚的膜(图10-4)。
滤过膜的内皮细胞层,在电子显微镜下可见窗孔,孔径为400×10-10m,滤过膜的外层,是一些具有足突的上皮细胞,在足突之间有裂隙。中层基底膜显示网状结构,网眼可能代表滤过膜孔,决定肾小球膜的分子通透性。
肾滤过膜的通透性比肌肉毛细血管壁大100倍或更多些,这是因为肾滤过膜孔的总面积占毛细血管总面积的5%~10%,而肌肉毛细血管壁孔的总面积只占毛细血管壁总面积的0.2%,所以肾滤过膜通透性比较大。