脑白质病变

1脑白质病变的病因

　　脑白质病变病因复杂多样，广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。

　　1.后天获得性髓鞘脱失疾病

　　(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。

　　(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。

　　(3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。

　　2.遗传性髓鞘形成障碍疾病

　　如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。

2脑白质病变的类型

　　第一是多发性硬化

　　以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病，但是近来发现东方人也并不少见。它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶，而且在病程中易于反复发作多次，在病人的脑脊液 中免疫球蛋白IgG及合成率增高，而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量常增多，这些是诊断多发性硬化的特点。

　　其次是急性播散性脑脊髓炎

　　这种病常是急性起病，多半有急性全身感染或注射疫苗的历史，常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上见到有广泛的病灶，脑脊液中的细胞/蛋白常增多，也是能协助诊断的要点。

　　此外，还有比较少见的同心圆硬化

　　是一种较慢性进展性的脱随鞘病，CT片上也能见到有散发的病灶，往往被误诊为'散发性脑炎'。在病人的脑脊液中细胞/蛋白也可以增多，但诊断比较困难，在必要时需要用脑活检才能确诊。

3脑白质病变的检查

　　1.脑脊液检查

　　在后天获得性髓鞘脱失疾病中常伴有脑脊液单个核细胞计数正常或轻度增高，一般在15×10/L以内，通常不超过50×10/L，脑脊液细胞增多时衡量疾病活动的重要指标。脑脊液检测IgG鞘内合成、CSF总蛋白含量强度增高、 IgG比例增高、脑脊液-IgG指数增高、寡克隆区带阳性及髓鞘碱性蛋白增高等。在遗传性髓鞘脱失疾病，可表现为正常脑脊液。

　　2.电生理相关检查

　　可行视觉诱发电位、脑干听诱发电位及体感诱发电位检查、脑电图检查等。

　　3.CT扫描或MRI成像

　　MRI检查敏感性高，可发现小脑、脑干、视神经和脊髓无症状MS斑块;可连续动态观察病灶进展、消退及转归。在遗传性髓鞘形成障碍疾病中，MRI常表现为脑室周围或白质区域对称性白质病变。

　　4.其他

　　对于考虑特定病因的髓鞘脱失患者，可进行病因诊断检查，如亚急性脊髓联合变性，可检查血清维生素B12、内因子等;如考虑感染相关性髓鞘脱失，可检测HIV病毒、梅毒等;对脑桥中央髓鞘溶解综合征患者，可监测血钠水平等。

4脑白质变性容易与哪些症状混淆

　　脑白质偏少：脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

　　脑白质稀疏：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。　　脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

　　脑白质脱髓鞘：已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

　　症状与临床分度：脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的，其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

　　实验室检查：初步精神状态检查，包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷，则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常，可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段，是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段，而CT仅能显示重度脑白质损害。

　　诊断：确实有脑白质毒素接触史，如放、化疗和免疫治疗等，并排除其他脑白质损害原因，如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变，以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据，或典型神经病理结果。

5脑白质病变有什么危害

　　脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中,健忘和个性改变,到痴呆,昏迷,甚至死亡.

　　脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力,记忆力,视觉空间技能,执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷.轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中,记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆,意识缺失,木僵和昏迷等严重后遗症.而灰质的疾病则相反,是以累及语言,行为或感觉功能为主.如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫,感觉障碍和视力丧失突出.中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行