临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。
目录 1.干燥综合征初期的症状 2.干燥综合征初期的表现有哪些 3.干燥综合征初期的鉴别诊断 4.干燥综合征的饮食 5.干燥综合征的系统护理
1干燥综合征初期的症状
1.局部表现
(1)口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
(3)肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
(6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
2干燥综合征初期的表现有哪些
1，近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落;慢性胰腺炎。不明原因的高球蛋白血症;
2，不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准;眼睑反复出现化脓性感染;远端肾小管酸中毒，低钾软瘫;
3，不明原因的肺间质纤维化;不明原因的肝胆管损害;成年人反复出现腮腺肿大;
3干燥综合征初期的鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
4干燥综合征的饮食
应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
5干燥综合征的系统护理
眼睛护理
使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。
口腔护理
口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状，也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。
皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。
呼吸道护理
将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18℃-21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
