溶血性贫血病的治疗方法有哪些

1溶血性贫血是怎么回事

　　一、发病原因

　　对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。

　　除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

　　二、发病机制

　　溶血的分子病理学机制是红细胞膜的改变。红细胞膜的病变导致红细胞破坏的机制可涉及多个方面：

　　1、膜的完整性遭到破坏

　　例如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应，若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜。又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能分解红细胞膜的磷脂。此外，有微血管病变时，红细胞在循环过程中遭受机械损伤，也可直接损伤膜的完整性而发生溶血。

　　2.膜改变而被吞噬细胞辨认和清除

　　吞噬细胞有识别异常细胞能力。吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体，若膜表面附有IgG或C3b则可被吞噬细胞辨认，整个细胞或一部分膜被吞掉。此外，如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上，膜结构和细胞形态异常均可被吞噬细胞认出而清除。

　　3.红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低

　　红细胞在微循环及通过脾窦小孔(直径比红细胞还小)时，需有较大的变形能力。红细胞在一定外力作用下改变形状的能力称为可变形性。若可变形性减低，则红细胞在穿过微血管和细小孔隙时易被挤伤和扣留。另外，红细胞在长时间长距离的不断运行过程中需要一个有韧性的膜，能耐受一定的机械损伤，保持膜的完整和稳定，否则红细胞在运行过程中就会破裂。红细胞变形性取决于膜的性能，如膜的微黏度和弹性、红细胞内容物如血红蛋白的性质和浓度、膜面积和细胞体积之比等。正常红细胞呈双凹盘形，其表面积比包裹细胞内容物的最小面积大60%～70%，因而有利于细胞变形。任何原因引起的球形或口形细胞，其表面积与细胞体积的比值减低，都会使变形性减低。镰状红细胞的血红蛋白不正常，且有水分不足，加上膜的继发性改变，变形性差。膜脂质的某些变化使膜的微黏度增加，流动性减低也可能影响膜的可变形性。另外，膜的弹性可使红细胞改变形状后又恢复原形，弹性减低也会影响膜的变形能力。变形能力差的红细胞可引起一些血液流变学的变化，同时变形性差的红细胞在循环中也容易遭受过多的机械损伤，若膜的稳定性差，则易破坏。变形性差的红细胞也容易在微循环特别是脾脏中滞留，进一步发生变化，并被吞噬细胞清除。膜的稳定性主要取决于红细胞膜的骨架蛋白特别是膜收缩蛋白的结构和功能，例如遗传性椭圆形红细胞增多症患者的红细胞膜中的收缩蛋白二聚体不能形成正常的四聚体，则耐受机械创伤的能力差。α地中海贫血的红细胞膜变形性差，但稳定性并不差;而β地中海贫血的红细胞膜变形性及稳定性都差。遭受不同原因的氧化损伤后，红细胞膜的不饱和脂肪酸易遭氧化，膜蛋白及血红蛋白也易受氧化损伤，影响红细胞膜蛋白特别是骨架蛋白，而且氧化的血红蛋白或珠蛋白又可与膜蛋白交联，影响红细胞变形性，同时也易被吞噬细胞清除。过去认为G-6-PD缺乏者发生氧化溶血时，红细胞破坏主要在血管内，近知有很大部分是被吞噬细胞破坏。

　　总之，不论什么原因引起的红细胞膜变化，严重者则红细胞在血循环中即行破坏;膜变化较轻者或可继续运行，或被吞噬细胞清除;介乎二者之间的则依红细胞膜病变的发展和在循环过程中遇到的各种外界不利因素的影响，最终在血管中破坏，或被吞噬细胞清除。

2溶血性贫血病的治疗方法有哪些

　　1.贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。女性由于生理周期的失血和体质较弱的情况，很多都有贫血的情况，这个最好查下血常规检查，看下血红蛋白值，红细胞值，红细胞压积，必要时要行骨髓像的检查，综合几个指标来判是属于何种类型的贫血的。

　　意见建议: 如果有出血严重的贫血，成年人大多是缺铁性贫血的，这个是由于体内的铁缺乏，铁质是合成血红蛋白的主要原料，及时补充，是可以纠正贫血的状况的。建议用芝元牌雪康组合，对治疗贫血效果是不错的。改善由于贫血引起乏力、头晕、头痛、面色苍白等症状; 促进红血球的形成和再生，防止贫血; 平时多吃点含铁质高的食物比如猪血，猪肝，黑色的食品比如黑芝麻，黑豆，黑木耳等。

　　2.此外可以先化验一个血常规看看，如果是血红蛋白下降同时合并红细胞平均体积缩小的话，那就考虑缺铁性贫血的可能性大，那就应该补充铁剂治疗，如果是红细胞平均体积增大的话，那就应该考虑巨幼细胞性贫血的可能性大，那就应该补充叶酸和维生素B12治疗。

3溶血性贫血应该做哪些检查

　　1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

　　2、血清间接胆红素增多。

　　3、红细胞生存时间缩短。

　　4、骨髓象。

　　5、溶血的试验室诊断，根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类：

　　(1)红细胞破坏过多的直接证明 如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。

　　(2)红细胞破坏过多的间接证明 骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2?1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。

　　(3)红细胞糖化血红蛋白 减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。

　　(4)99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。

　　(5)己糖激酶、谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特别有助于估计溶血程度。

　　6特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。

　　根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化、肝肾功及CT、MRI等检查。

4溶血性贫血预防

　　(一)预防

　　冷凝集素病，冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视，温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤，手术，妊娠，精神刺激有关，应尽力避免，对患者解释本病基本概念，防治要点，说明预防的重要性及实施方法，鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节，以提高体质。

　　(二)调理

　　1、生活调理感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感，劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免，鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。

　　2、饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃，以下食疗有助本病恢复：

　　(1)枸杞大枣小米粥：枸杞子20克，大枣50克，山药20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血发作，间歇期见面色苍白，乏力纳差者。

　　(2)人参，冬虫夏草炖鸡：人参10克，冬虫夏草，乌鸡一只，扁豆20克，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力，自汗，气短懒言者，有阴虚见证者慎用。

　　3、精神调理正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调清志，勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。

5溶血性贫血护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。