孕妇轻型地中海贫血吃血宝胶囊的方法

1地中海贫血的预防

　　由于重型地中海贫血难以治疗，长期输血费用非常高，一般家庭根本承担不起。而造血干细胞移植需要有配型合适的供者，患病宝宝的病情却可能不允许长期等待。因此，对于地中海贫血最有效的预防措施就是防止重型患者的出生。这一点，对地中海贫血高发区的夫妻尤为重要。

　　孕前甚至是婚前最好就知道夫妻双方是否为地中海贫血患者。首先，夫妻双方到正规三级甲等医院做一次地中海贫血筛查，如果筛查结果异常，医生会建议去当地经过卫生部批准的基因实验室做基因检测以确诊，只要抽一点儿静脉血就可以了。

　　如果最后夫妻双方或一方被检测出患有地中海贫血，医生会告知生育宝宝可能的后果，此时需要慎重考虑，再决定是否生宝宝。

　　夫妻双方或一方是患者，而妻子已经怀孕，就需要对宝宝进行必要的监测。这项监测要在卫生部批准的具有产前诊断资格的医院进行。如果检查的结果表明宝宝的基因正常或是属于轻型地中海贫血，就可安心地继续怀孕生产了。宝宝如为Hb Bart’s 胎儿水肿综合征(最严重的α 地中海贫血)患者，在孕中期以后，可通过超声波检查发现。如果宝宝是重型β 地中海贫血患者，则超声波检查往往不会表现出异常，必须及早做宝宝的基因检查。当确诊宝宝为重症时，医生会建议准妈妈终止妊娠，防止重症宝宝出生。

2孕妇轻型地中海贫血吃血宝胶囊的方法

　　1.小孩贫血大多数是挑食引起的营养性缺铁性贫血，妈妈可以做些含铁高的菜肴给孩子补血，如红肉(猪肉和羊肉)，动物肝脏(猪肝和鸡肝)，动物血，蛋黄等，还有黑木耳、黑芝麻、黄豆、红枣，菠菜等。每次吃完饭后再给孩子喝上含维生素C的水果汁促进铁吸收，如橙汁、葡萄、橘子汁等。此外，铁锅是一种较好的补铁器皿，家庭中应多选用铁锅烧菜。

　　2.小孩贫血通常是由于饮食结构不合理导致的，孩子贫血会出现精神不佳容易疲倦、头晕，挑食厌食等，是由于缺铁微量元素引起的贫血症状。指导意见：儿童贫血会造成智力发育损伤，补血最快的是服用小儿补铁常用的铁之缘片，补铁生血增加营养，6周时间孩子贫血的症状就会改善了，在血红蛋白恢复正常后应继续补充两个月贮存铁。饮食方面多补铁，动物性食物中的肝脏、血、瘦肉、蛋黄等在体内吸收好。植物性食物，如菠菜、黑芝麻、黑木耳、黄豆等，可以烹饪成猪血汤、猪肝菠菜汤、蛋黄羹、木耳炒肉片等。平时注意摄入一些维生素C的水果，对铁的吸收有帮助，同时家长培养孩子不偏食厌食的好习惯。

　　铁之缘片是以阿胶、乳酸亚铁、富锌蛋白粉为主要原料制成的补铁补血产品。产品将传统补血中药阿胶、现代补铁制剂乳酸亚铁和富锌蛋白粉有机结合，达到了补血+补铁+补充蛋白质，三重补充的。

3地中海贫血需要检查哪些项目

　　1、静止型： 红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

　　2、轻型： 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

　　3、中间型：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

　　4、重型：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

4地中海贫血病因

　　蛋白基因的缺失或点突变：

　　本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致，组成珠蛋白的肽链有4种，即α，β，γ，δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变，通常将地中海贫血分为α，β，δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

　　β地中海贫血：

　　人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5，β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失，基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种，其中常见的突变有6种：① β41-42(-TCTT )，约占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%;⑤ β71-72(+A ), 约占2%;⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2%。

　　重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2)，使HbF明显增加，由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧，过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”，部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短，由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变，贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。

　　轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微，中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。

　　α地中海贫血：

　　人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3，每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因，大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成，若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。

　　重型α地贫 是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA，HbA2和HbF的合成均减少，患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Barts)，Hb Barts对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征，中间型和α地贫是α0和 a +地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)，HbH 对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

　　轻型α地贫 是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微，静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

5地中海贫血并发症

　　1、过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏，主要受影响的包括心脏，肝脏，胰脏和各个内分泌器官，病者会出现心脏衰竭，肝硬化，肝功能衰退，糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。

　　2、输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应包括发热，发冷和出红疹等，较严重的反应如急性溶血，气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但绝不能忽视。

　　3、经输血而传染的疾病：经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病，虽然在输血整个过程中，多重的预防措施已把传染的机会减至极少，偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子，至于爱滋病毒的传染，可说是极为罕见，以上三种病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

　　4、脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下，不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题，过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚，及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。

　　5、胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石，患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛，皮肤，眼白变黄和茶色小便等的病徵。

　　6、除铁药的副作用：值得一提的，除铁药有时亦会影响视力，听觉和骨骼生长，因此，除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或减少。