干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
目录 1.干燥综合症症状 2.干燥综合征吃什么食物好 3.干燥综合症要做好哪些护理 4.干燥综合症的调养方法都有什么? 5.干燥综合症的病因是什么
1干燥综合症症状
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2. 口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内Wegener肉芽肿。
5.关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6. 呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8. 泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有 IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10. 皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11.心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆Walström 巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现 IgM下降。
2干燥综合征吃什么食物好
干燥综合征是一种发病时间比较长的疾病,一旦被诊断为干燥综合征,那么就要及时治疗,在治疗期间患者还要调理好自己的饮食,多吃一些对治疗干燥综合征有益的食物,可以起到辅助治疗疾病的作用,具体内容下面请专家为您详细介绍。
银耳:性平,味甘淡,不仅营养价值较高,而且还有滋阴、润燥、养胃、生津、润肺的作用。肺开窍于鼻,对于肺阴不足、阴虚有热、鼻干口渴的干燥综合征病人,最宜常食银耳。
西瓜:性寒,味甘,虽无滋阴之功,但西瓜多汁液,能生津、止渴、清热、解暑、除烦,尤其在夏季,更宜干燥综合征者频食之。
甘蔗:性寒,味甘,既能清热润燥,又能生津止渴。李时珍说:“蔗,其浆甘寒,能泻火热。”
梨子:性凉,味甘微酸,可以生津、润燥、清热、止渴。干燥综合征患者,无论生吃或蒸熟食之皆宜。
橘子:性凉,味甘酸。能开胃理气,止渴润肺。橘,止渴,润燥,生津。橘子又甜又酸,同具酸甘之味,中医有“酸甘化阴”之说,干燥综合征者宜吃橘,可以收到养阴生津、清热润燥之功。
西红柿:性微寒,味甘酸,含有丰富的维生素,其中以维生素C最多,它既是蔬菜,同时又具有水果的特性,故有人称之为“菜中之果”。干燥综合征病人,无论生吃,或是烧汤喝,皆宜。
以上介绍的是干燥综合征患者多吃什么好?希望对患者有所帮助,免疫专家说以上食物患者在生活中要经常的吃,可以起到生津润躁的作用,另外对于进食比较困难的患者,这时要以流食为主,以免导致吞咽困难。
3干燥综合症要做好哪些护理
一、心理护理
干燥综合症疾病病程较长,很容易导致患者出现情绪低落的现象,所以要做好心理护理,多和患者交流,消除患者悲观的情绪,减轻其心理负担,保证患者能以积极乐观的态度来面对该病,最好能树立起战胜疾病的信心,相信这样就能帮助治疗,让患者尽快康复。
二、呼吸道护理
呼吸道的护理是干燥综合症的护理方法中比较常见的一种。专家指出:干燥综合症患者居住的房间要保证适宜的温度和湿度,湿度要控制在50%~60%,温度尽量保持在18℃~21℃。因为这样的环境能很好的缓解干咳等症状,还能预防感染,。
三、皮肤护理
干燥综合症还会导致汗腺受累,从而引起皮肤的干燥以及脱屑、瘙痒等,那么这时候就不要用碱性肥皂,而换用中性肥皂,同时要保持皮肤的干燥,勤换衣服、被褥。
干燥综合症要做好那些护理?干燥综合症的护理方法包括以上所介绍的这三方面,了解了这三方面之后,就能给予患者最好的护理,帮助治疗,减轻患者的病痛,让患者在最短时间内痊愈。
4干燥综合症的调养方法都有什么?
干燥综合症是一种综合性的疾病,它并不会单纯的表现在一个方面,一般的都还会有其他的并发症壮存在,干燥综合征疾病是一种常见的皮肤疾病,这样的皮肤疾病发生之后给我们患者皮肤带去的伤害很大,所以对于这样的疾病我们需要积极重视做好治疗和护理,那么下面我们就来了解一下干燥综合症疾病患者应该做到调养护理方法有什么?
干燥综合征病人首先要稳定 好自己的情绪,最好能够保持心情愉快的状态,不要郁郁寡欢。干燥综合征病人同时也要注意保护眼睛,眼睛干涩 ,防御功能下降,视力就会容易下降,所以在眼睛干涩的时候可以使用滴眼液保护眼睛。
1、眼睛护理:使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损 伤和不适,减少感染机会。
2、口腔护理:口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等 。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签 将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5% 灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠 菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。
3、皮肤护理:对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤 、被褥,保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。
有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。
4、呼吸道护理:将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症 状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进 排痰。
5、心理护理:由于本病病程较长,病人往往情绪低落,因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改 善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
关于干燥综合征疾病的调养护理方法就为大家介绍到这里,了解了这些调养护理方法希望可以帮助我们患者在患有疾病的时候正确做好护理调养,因为干燥综合征这样的疾病发生之后不太好康复会长时间内困扰患者,所以坚持做好调养护理很重要。
5干燥综合症的病因是什么
干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。其主要病因为:
1、 自身免疫:
干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
2、 遗传基础:
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。
3、内分泌因素:
干燥综合征患者体内雌激素水平升高,且干燥综合征患者大多数为女性,推测与雌激素升高相关本病既可初在口,眼等清窍,继而累及四肢肌肉关节筋骨,继则内舍脏腑;也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害,而后出现口眼干燥征象。
4、 病毒感染:
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
(1) EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
(2) HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS— A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
(3) HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。