大泡性类天疱疮的病因是什么

1天疱疮患者能活几年

　　天疱疮患者可以治愈的，和正常人一样，天疱疮患者能活几年这种说法太武断，天疱疮并非绝症，正规治疗可以控制症状。

　　天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

　　本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。

　　发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

2大泡性类天疱疮的病因是什么

　　大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。

　　认为是自身免疫性疾病，大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是IgG。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶，导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原(BPAg〕是由表皮基底细胞合成，BPAg1分子量为240000u，是构成半桥粒致密板块的主要成分;BPAg2分子量为180000u，是一个跨膜蛋白。

　　多见于老年人，大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。

　　由于这种病多发生在老年人还有一些中年人的身上，所以对于老年人来说多加重视，大疱性类天疱疮是一种顽固的皮肤病。老年人要注意身体卫生的护理，同时在饮食的时候可以多吃一写清淡的东西，一旦发现有这种病的话，则需要及时去医院进行检查。

3天疱疮饮食

　　饮食适宜：

　　1.宜吃维生素含量高的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃含锌高的食物。

　　牡蛎营养价值高，含有丰富的锌元素以及蛋白质，有利于增加机体抵抗力。 每次5-6个，蒜蓉清蒸以后食用。

　　腌酱菜纤维素含量高、维生素含量高，具有增加机体抵抗力的作用。 100-200g，鸡蛋炒食。

　　西红柿维生素含量高，味酸甜，特别是里面的维生素C，对天疱疮有促进组织恢复的作用。

　　饮食禁忌：

　　1.忌吃热燥性的食物;2.忌吃酒精类的食物。

　　酒精性饮料具有刺激性，造成皮疹的充血，不利于皮疹的恢复。

　　辛辣、刺激，不利于组织的修复。且具有增加天疱疮的可能。

4天疱疮如何预防

　　给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。

　　1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。

　　2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。

　　3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。

　　4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。

　　5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。

　　6 随时观察体温的变化。

5天疱疮的症状有哪些

　　基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

　　不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

　　主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

　　1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

　　2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

　　3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。

　　天疱疮主要分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。

　　1.寻常性天疱疮(remphigus vulgaris)

　　(1)皮肤损害：本病症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失。

　　(2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。

　　2.增殖性天疱疮(pemphigus vegetans) 少见，为寻常性天疱疮的一个异型。

　　(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围绕有炎性红晕，表面覆有厚痂，有臭味，周围有新鲜水疱。

　　(2)好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。

　　(3)本病分为两型，重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau)。尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处，但免疫荧光显示，增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。

　　(4)病程慢性，自觉症状轻微，疾病过程中可长期缓解。

　　3.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceas)

　　(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。

　　(2)原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面，以后水疱较少发生。

　　(3)在早期或限局性损害，皮损多分布于颜面，头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大，自觉烧灼、疼痛及瘙痒。

　　(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性。

　　4.红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus) 又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushel syndrome)，可转变为落叶性天疱疮，有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位。一般无黏膜损害，红斑性天疱疮皮损局限，持续数年，其特征性存于其免疫病理等方面，红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体，基底膜带亦可见IgG和C3沉积。