外阴脂肪肉瘤

1什么叫外阴脂肪肉瘤

　　外阴脂肪瘤是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，生长于阴阜、阴唇或外阴其他脂肪组织处，肿瘤大小不一，呈小息肉状，有时直径可达10～12厘米，并在皮下隆起，大多无蒂、较软、有的为分叶状。外阴脂肪瘤来自大阴唇或阴阜脂肪组织，可能与脂代谢紊乱有关。外阴脂肪瘤可发生于任何年龄，以育龄妇女多见，瘤体生长缓慢，位于大阴唇及阴阜的皮下脂肪组织，无痛感。瘤体较小时无不适症状，当肿瘤较大时，出现行走不便和性生活困难。如肿瘤沿膀胱阴道隔伸展至阴道旁组织，则可阻碍分娩。

　　检查：1.血液生化检查

　　血液生化检查项目有六项，包括丙氨酸氨基转移酶、肌酐、尿素氮、血清葡萄糖、甘油三酯、总胆固醇。其中最重要的甘油三酯和总胆固醇是衡量血液中血脂水平的一项指标。血脂是血液中各种脂质的总称。

　　无论胆固醇含量还是甘油三酯的含量增高，或是两者都增高，统称为高脂血症，高血脂症可能提示机体脂肪组织过多，能提示外阴肿物可能为脂肪瘤。

　　2.组织病理学检查

　　镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞构成，无明显的结缔组织包膜，瘤细胞间散布有纤维结缔组织条索，间质有多少不等的纤维组织和血管。

2外阴脂肪肉瘤鉴别诊断

　　1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

　　2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

3外阴良性肿瘤有哪些

　　外阴良性肿瘤较少见，主要有乳头瘤、纤维瘤、脂肪瘤、汗腺瘤、尖锐湿疣及血管瘤等。

　　(1)乳头瘤多为生长在大阴唇外侧的单个肿块，表面常有无数小乳头状突起，质地略硬。该肿物生长缓慢，无特殊感觉。肿瘤偶有继发恶性变的可能，故治疗方法以手术单纯 切除肿瘤即可。

　　(2)纤维瘤常发生在大阴唇的皮肤表层或深层的硬性肿物，可逐渐长大，最后可能生长为悬挂于大阴唇的带蒂实质性肿瘤。外阴部可有不适感，病人自己可以看到或触及肿块。组织学检查与一般皮肤纤维瘤相同。治疗以采用手术沿根部切除为宜。

　　(3)脂肪瘤一般均来自大阴唇或阴阜部脂肪，生长缓慢，病人除感到局部柔软的肿块外，无其它不适，恶变可能性极小。治疗措施为局部肿块切除。

　　(4)汗腺瘤来源于外阴汗腺，常发生在大阴唇及会阴部。肿瘤直径一般仅1～2厘米大小，多呈结节状，较为坚实。该肿瘤生长缓慢，一般无不适感，易被病人忽视。但因极少数病人可发生恶变，故仍应手术切除为好。

　　(5)尖锐湿疣是由人乳头状瘤病毒感染所致。以往对它并不重视，而现在发病率逐年增高，是目前最常见的性传播性疾病之一，也属于外阴良性肿瘤的一种。该病好发于外阴、阴道口、阴道、会阴、肛门、宫颈等皮肤粘膜湿润区，初起多为细小、淡红丘疹，之后可逐渐增大呈乳头状或菜花样突起。患者有瘙痒不适感，伴白带增多。而最近的研究还表明，宫颈乳头状瘤病毒感染是诱发宫颈癌的重要因素之一。目前治疗外阴、阴道尖锐湿疣的方法主要有液氮冷冻治疗、二氧化碳激光治疗及电烙手术切除等。另外全身应用干扰素治疗对增强机体抵抗力，减少复发有一定意义。

　　(6)血管瘤常发生于大阴唇或阴阜部位，表现为小红血管痣或蓝、红海绵状肿物，柔软，边界不清。由于外阴血管丰富，一旦创伤破裂可造成大出血。本病可进行局部注射硬化剂(如无水酒精)治疗，也可行手术切除。

4 外阴脂肪肉瘤的治疗

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放疗可望提高疗效。

　　1.手术治疗

　　采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。

　　2.化疗

　　病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有：

　　(1)VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

　　(2)CYVADIC方案 磷酰胺静滴，第2天;长春新碱静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)静滴，第2天，疗程间隔4周。

　　(3)ADIC方案 多柔比星(阿霉素)静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)静滴，第1～5天。

5外阴脂肪肉瘤是怎么引起的

(一)发病原因外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

　　(二)发病机制肿块常较大，一般直径5～10cm，亦有达15cm者。呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，切面呈脂黄色，黏液样或鱼肉样，常有出血、坏死。

　　镜检可见不同分化程度的脂母细胞，形态大小不一，星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚，圆而光滑，完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝状。在多形性脂肪肉瘤中常见巨大畸形多空泡脂母细胞。黏液样脂肪肉瘤中除脂母细胞和黏液样基质外，可见纤细的丛状毛细血管网。瘤细胞间可有淡蓝色黏液和脂肪滴。

　　脂肪染色(油红O、苏丹、猩红等)常阳性。免疫组化染色S-100不规则阳性。

　　黏液样型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能检测到特征性的染色体易位t(12;16)(q13;p11)，或用RT-PCR，DNA点杂交可检测到由于染色体易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合转录。