鱼鳞病症状

1鱼鳞病症状

　　按症状和体征可分四型：

　　1.显性寻常型蛇皮癣

　　(1)出生后3月-5岁之间发病;

　　(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤;

　　(3)主要分布在四肢伸侧、背部;

　　2.性联寻常型蛇皮癣

　　(1)出生后3个月内发病，仅男性受累;

　　(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧;

　　(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

　　3.先天性蛇皮癣样红皮病

　　(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大皰;

　　(2)严重者手足呈爪形;

　　(3)常染色体显性遗传。

　　4.层板状蛇皮癣

　　(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离;

　　(2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长;

　　(3)2/3患者有睑外翻。

2为什么有鱼鳞病

　　1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

　　2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS)，该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

　　3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

　　4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

　　5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

　　那么基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的呢?目前此机理尚在研究中。

　　一些民间医学工作者认为：鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。

　　鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗，这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。

3鱼鳞病的中医治疗

　　本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。

　　1、内服药可分两型辨证论治。

　　①肾阴亏损型：多自幼发病，有家族史，鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾，方用六味地黄丸加减。

　　②血虚风燥型：发病较晚，可无家族史，鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。

　　2、中医治疗

　　①内服法：血虚风燥证无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　　②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。

　　3、外用药可用参归润燥搽剂涂擦，后用甘油保湿。

　　药浴治疗药浴是中医内病外治方法之一，药浴疗法能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等，能迅速直达病所，取得良好疗效，同时由于药浴疗法，可以避免药物直接进入人体大循环，从而可以减少对肝脏、肾脏等器官的毒副作用。

　　药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用，对机体发挥治疗效能的。当利用热药液在皮肤或患处熏洗时，由于温热刺激，引起皮肤各处的血管扩张，能促进局部和周身的血液和淋巴循环，使新陈代谢旺盛，改善局部组织营养和全身机能，并能疏通经络，促进经络的调节活动功能。药液又能刺激皮肤的神经末梢感受器，通过神经系统，形成新的反射，从而破坏原有的病理反射联系，达到治愈疾病的目的。

4鱼鳞病的遗传性

　　鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于染色体中的基因异常，是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传，但不会传染。

　　在鱼鳞病类型中，其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。

　　常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传。

　　顾名思义，“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断，它的的遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问：我的父母没有鱼鳞病，而我被遗传了鱼鳞病，或者父母的上一辈有，而父母正常，自己又患病了，这是否就是隐性遗传?实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误的。

　　人类除红细胞外，每个细胞中都有一个细胞核，细胞核的主要成分就是染色体，是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体，来自于父亲和母亲的各23条，它们成对结合分别组成23对，其中22对是常染色体，另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位，其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。在相互结成对的23对染色体中，如果某对染色体中的一条染色异常就表现出疾病的是显性遗传;而单独一条异常不会表现出症状，只是在二条染色体的等位点都异常时才表现出症状的是隐性遗传。因为单独一条染色体异常的概率要大大高于成对染色体同时异常的概率，所以显性遗传病的发病概率要大大高于隐性遗传病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者，其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确，所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究，不久将会搞清楚，到时就可以开展本病的产前诊断了。

　　常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：1、由于致病基因位于常染色体上，因而遗传与性别无关，也就是说男女都可以发病，机会均等;2、患者的双亲中必有一个是患者，但绝大多数为杂合子(也就是成对的染色体中只有一条是异常的)，患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者;3、家庭系谱中可见本病的连续传递，即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策，这种状况目前可能已不典型。4、双亲无病时，子女一般不会患病。

　　那么也许有病友会问，那么我的父母都好的，为什么我会发病呢，这可能有以下二个面的原因，一是父母可能有一方存在着基因异常，只是症状轻微不被注意，或者本身症状轻随着年龄的增长已基本看不出来，而作为患者可能不了解父母的情况。二是父母不存在着基因异常，而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病的发生。

　　性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传。

　　人类除红细胞外，每个细胞核中有46条染色体，来自于父亲和母亲的各23条，它们成对结合分别组成23对，其中22对是常染色体，另一对决定性别的是性染色体。其中男性为XY，女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病的病变根源就在这对性染色体中的X染色体上的基因异常。男性只有一条X染色体，只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病的症状;女性有两条X染色体，只是一条X染色体的基因异常不会表现出症状，只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常的概率相对极少，而男性只要X染色体上的基因异常就发病，所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性，女性少见。

　　1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配，子代中将有半数的儿子受累，半数的女儿为基因异常携带者

　　2、男性患者与正常女性婚配，所有的儿子和女儿都表现为正常，但父亲的X异常基因一定给了女儿，因此所以的女儿均为基因异常携带者。

　　性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者; 2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病;儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者;3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者; 4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。

　　根据遗传学的特点，如果男性是性联性鱼鳞病患者，最好能选择生男孩，这样就可以切断后代的遗传，以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者，建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测，发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对，目前已研究得比较多，性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚，现在已有医学部门开展产前检测研究。

5鱼鳞病的日常调养

　　1、经常要保持心情的舒畅，注意劳逸结合，不要太疲劳，工作压力不要太大，不要过分紧张、激动、压抑、急躁等;

　　2、平时生活中尽量少接触有刺激性的东西，如：香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物;

　　3、少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物，如：白酒、海鲜、牛羊肉等，其他肉类可以食用;

　　4、多吃纤维质，如：谷类、蔬菜、水果、豆类等;

　　5、多吃鱼类，从鱼类摄取的养份既可以补充人体所需的维生素，又可增强人体的免疫功能;

　　6、多吃深色的蔬菜，颜色越深的蔬菜越能增强人体的免疫力;

　　7、多吃酸乳类食品，酸乳可使消化系统功能增强，在人体内产生的微生物还可帮助蚕食患病细胞;

　　8、少吃糖，忌烟、酒及辛辣的和有刺激性的零食;

　　9、积极配合治疗，治疗期间保持信心，中途药物不要间断，一次性彻底根治，不留遗患!

　　维生素A可以缓解鱼鳞病

　　鱼鳞病经常吃一些维生素A的食物，可以有效的缓解鱼鳞病的症状。鱼鳞病俗称“鱼鳞癣”、“蛇皮癣”，普通人群中其发病率高达0.3%～1%。患者皮肤比较干燥，上臂的外侧和大腿、小腿的前面，有许多淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘略微翘起，好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显，好像没有洗干净的污垢。此病是一种遗传性皮肤病，患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明，鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，对鱼鳞病患者补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A，外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素，宜在饭后服，且不要过量。

　　患者平时可以多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，洗时最好不用肥皂，洗澡后要搽用护肤油脂，可使皮肤变得柔润，鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意保暖，避免风寒刺激皮肤，忌食辛辣刺激食物。

　　所以患者在治疗鱼鳞病的同时，也要记得及时补充维生素A的补充。避免患者太多的缺乏维生素A会加重患者的病情。