急性播散性脑脊髓炎

1急性播散性脑脊髓炎的病理病因

　　急性播散性脑脊髓炎为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。

　　一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

　　用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

　　病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

2急性播散性脑脊髓炎的症状类型

　　(1)急性格散性脑脊髓炎好发于儿童和青壮年，四季均可发病。

　　(2)多在感染或疫苗接种后1—2天急性起病，脑脊髓炎通常出现于皮疹后2—4天，患者突然再次高热，伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。

　　(3)绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状突出，如意识障碍和精神异常;脑局灶性损害的表现如偏瘫、偏百、视力障碍和共济失调等也常见;少数患者出现脑膜刺激征;锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等;脊髓病变时出现受损面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉缺失，不同程度的膀腕及肠麻痹等。

3急性播散性脑脊髓炎的西医治疗

　　急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。因此，需尽早治疗此病。　　急性播散性脑脊髓炎西医治疗方法：

　　1.对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素(泼尼松，甲基氢化泼尼松)或ACTH(促皮质激素)，对症处理。

　　2.对重症及并发肺部及泌尿等感染患者，要根据病情选择合适的抗菌素，加强抗感染治疗。

　　3.急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤(应严密观察周围血象，如下降较快或低于正常则及时停用)以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。

　　4.对恢复期病人，可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类药物，注意给相应的物理疗法，促进脑与脊髓功能的恢复。

4急性播散性脑脊髓炎的危害

　　病变弥散，常侵及视神经、大脑、小脑、脑干和脊髓的白质以及脑脊髓膜甚至神经根。典型的病理改变为中枢神经系统内小静脉周围脱髓鞘病变，直径约0.1—1mm，轴索相对完好。小静脉周可见小淋巴细胞和浆细胞浸润，呈套袖样。上述脱髓鞘病灶多分布在脑室周围、视神经和颞叶。

　　1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1-2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2-4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

　　2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

　　3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

5急性播散性脑脊髓炎的临床表现

　　一、预防接种后脑脊髓炎

　　接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性，后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。

　　二、感染后脑脊髓炎

　　发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。