肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。该病如何治疗，下面带来相关介绍。
目录 1.肌萎缩性侧索硬化症怎么治疗 2.肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些 3.肌萎缩侧索硬化症的发病原因有哪些 4.护理肌萎缩侧索硬化症方法是什么 5.家族性肌萎缩侧索硬化如何遗传
1肌萎缩性侧索硬化症怎么治疗
1、治疗肌萎缩性侧索硬化，在用药上可以使用力鲁唑，这可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但是，服用此药并不能改善运动功能和肌力。这种药适用于请、中症患者，成人剂量50克口服，每天要服用2次。要注意，服用此药会有副作用的，会出现乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等症状。
2要想治疗肌萎缩性侧索硬化，维生素E或许会对ALS患者有益，许多患者都经常使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。
3如果要进行较为对症的治疗，可以有以下建议，流涎多的可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等。肌痉挛的可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等。同时患者也应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。
4进行支持治疗对保证患者足够营养，以及改善全身状况都是极为重要的。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命。在家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。
2肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些
对于肌萎缩侧索硬化症你知道多少呢?那么它的临床表现你又了解哪些呢?下面我们就来详细的说明一下肌萎缩侧索硬化症的临床表现：
肌萎缩侧索硬化症是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。 肌萎缩侧索硬化症一般眼肌不受累，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严重失神经支配的肌肉有牵张反射减弱，但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃，对ALS病人来说，这几乎是一种特征行所见，常有Babinski征。
根据病损部位不同，可见以下各种症状：
1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。
2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。
3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。
4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 多了解一些 的相关知识，对患者的康复是非常有益的。患者朋友如果遇到了一些困难或者有什么不懂得一定要咨询一下医院的专家，专家会为大家做出详细的介绍的。
3肌萎缩侧索硬化症的发病原因有哪些
肌萎缩性侧索硬化症的病因有哪些
由于肌萎缩性侧索硬化症兼有上、下运动神经元病征，需与多种疾病鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。
1、脊髓肿瘤多有上肢根性痛，无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍，蛛网膜下腔梗阻，CT或MRI多能明确诊断。
2、颈椎病双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍，下肢痉挛、反射亢进、病理反射，酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在，两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤，双下肢不出现肌萎缩，除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。
肌萎缩侧索硬化症致病原因
1、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
2、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
4、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
5、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
专家提示：引发肌萎缩性侧索硬化症的病因很多，正常情况下大家是可以预防的。如果出现此病，患者要及时治疗，防止病症恶化。
4护理肌萎缩侧索硬化症方法是什么
很多的读者好像都已经知道了肌萎缩侧索硬化症是一种慢性疾病，而且这种疾病的治疗方法还不是很多，治疗效果还不是很显著。那么这种疾病的患者，就应该重视一些护理方法来帮助自己减轻痛苦。那么这种疾病的护理方法都会有哪些呢?
有饮酒习惯者，能适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，特别是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，要当禁忌。
在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山粥、海参粥和补益精血的肉食。平常要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，特别牛乳、丰乳为佳。水果适合多吃山楂、大枣、橘柑之类。
中等水平：身心功能获得显著改善，肌萎缩侧索硬化症患者生活自理或基本自理，但难以坚持学习，没有与社会结合。高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。 低水平：身心功能有某些改善，但不能走出家门，重返社会，不能就业。
以上这些就是肌萎缩侧索硬化症的护理方法，希望患者能够积极的采用，尽快的让自己走向健康的道路。生活中需要高度的重视起来，科学的进行治疗。
5家族性肌萎缩侧索硬化如何遗传
要回答这个问题，就要了解遗传学的背景知识。人体的每个细胞都包含基因。基因有很多功能，相当于细胞的“说明书”。有些基因决定眼睛和头发的颜色，而其他基因负责制造蛋白质，确定我们身体的血液如何循环或将神经信号发送到肌肉。当一个基因损害，基因序列发生变化(所谓基因突变)，基因就无法正常运作。
基因包装在染色体上，染色体是成对的，人类的基因也是成对的。每对染色体，一个来自母亲，一个来自父亲。人类有23对染色体，总共46条染色体。前22对染色体男性和女性均有。只有第23对染色体男性和女性之间有所不同，这就是性染色体，女性有两个X，男性有一条X和一条Y染色体。
有几种遗传模式，但家族性肌萎缩侧索硬化最常见的遗传方式称为常染色体显性遗传。常染色体遗传意味着女性或男性同样可能遗传家族性肌萎缩侧索硬化的基因突变，因为该基因位于男女均有的染色体上。显性遗传是指患者只要一个肌萎缩侧索硬化基因有突变就有患肌萎缩侧索硬化的风险。家族性肌萎缩侧索硬化患者有一个拷贝基因有突变和另一拷贝基因没有发生突变。因此，家族性肌萎缩侧索硬化患者出生的孩子有50%几率遗传家族性肌萎缩侧索硬化基因突变，相反，有50%几率不遗传家族性肌萎缩侧索硬化基因突变。这1比2，或50%的机会，来自于父母随机遗传他们基因对的一个拷贝，所以，无论是突变的基因或无突变的基因都会被遗传。父母往往觉得应该为孩子的健康负责，但他们自己无法控制，就像他们的父母无法控制这种基因通过他们遗传一样。同样重要的是要知道，遗传的家族性肌萎缩侧索硬化基因并不一定使后代出现肌萎缩侧索硬化症状。另外，如果孩子没有遗传到肌萎缩侧索硬化突变基因，他们就不会将疾病遗传到他们的孩子。
