多系统萎缩症

1多系统萎缩症

　　(1)SND型全病程以锥体外系症状为主,小振幅手指肌痉挛性抽动或手的不规则跳动性震颤，常有双侧对称性起病，左旋多巴疗效不佳或无效。

　　(2)SDS型以植物神经功能障碍为突出，从头晕、性欲减退、尿频等逐渐发展，可出现阳痿、无汗、高热、直立性晕厥等衰竭表现，其中以直立性低血压最为突出。

　　(3)合并有痴呆者大多不是MSA，但少数MSA患者可出现不恰当的哭笑或精神症状。

　　MSA无特效治疗，临床多采用综合措施。SND对左旋多巴疗效不佳或无效。直立性低血压是MSA最棘手的症状，医务人员曾为之进行不懈的努力，最早有报告以穿弹力袜、紧身衣以防止血液储于身体下部，后有应用交感神经兴奋药麻黄素、苯丙胺等，也有报告应用氟氢考的松产生钠和水分的贮留以增加血容量。

2多系统萎缩症要做哪些检查

　　诊断检查：

　　1.直立试验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立15min内血压下降大于30/20mmHg，心率无变化者为阳性。

　　2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含最测定均明显降低。

　　3.肌电图检查

　　被检查的肌肉可出现纤颤电位。患者尿道括约肌或肛门括约肌EMG检查发现为神经源性受损(而原发帕金森病患者括约肌EMG均正常)。个别肢体EMG可见前角细胞损害表现，神经传导速度减慢。

　　4.脑电图检查

　　背景多为慢波节律。

　　5.神经心理检查

　　轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子增高。

　　6.影像学检查

　　MRI低场强T2加权成像，常显示特征性双侧壳核后部高信号，高场强T2WI可见双侧壳核后部低信号。脑桥萎缩有“十字征”(CROSS sign)。病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩，第四脑室和脑池扩张。PET也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。诊断：

　　临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。

　　1999年Gilman(美国)等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。四组临床特征是：①自主神经功能障碍或排尿功能障碍。②帕金森样症状。③小脑性共济失调。④锥体系统功能障碍。

　　Gilman诊断标准如下。

　　1.可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征。

　　2.很可能多系统萎缩，第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调。

　　3.确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。

　　经尸检证实此诊断标准有早期诊断价值及很高的临床诊断准确性。

　　鉴别诊断：

　　在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

3多系统萎缩饮食注意

　　服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下，全日总量约40～50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。

　　饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收，影响药效。

　　一般餐前1小时或餐后1个半小时服药，以便药物能更好地吸收。

　　对于初服多巴胺的患者，可能服药后会出现恶心症状，因此可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等，喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。

4多系统萎缩生活保健

　　第一、需做到均衡养分，少荤多素调整饮食，饮食宜清淡而富含养分，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和生果及含碘食物，注重养分均衡，禁酒戒烟，养成杰出的饮食习惯。

　　第二、调摄精力，保持乐观的心态，防止精力过度严重，思虑过度，淡泊名利，心胸开阔，不锱铢必较，坚持安静平缓的心态，尤其是中老年人，更应如此。

　　第三、劳逸结合，适度熬炼防止过度疲惫，恰当参与一些量力而行的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病才能，也要有充沛的睡觉和歇息，还每天可做一些太极拳或气功之类的练习，促进机体的气血运转，添加脑部的血液循环和血氧供给。

5多系统萎缩吃什么

　　1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g;将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

　　2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g;加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

　　3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

　　4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

　　5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

　　6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。