卡波西肉瘤(KS)又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告,主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用,与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的传播,爱滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。
目录 1.卡波西肉瘤是怎么引起的 2.卡波西肉瘤的症状有哪些 3.卡波西肉瘤的治疗原则 4.卡波西肉瘤应该做哪些检查 5.卡波西肉瘤吃什么好
1卡波西肉瘤是怎么引起的
(一)发病原因
典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤,检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤,检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。
病因不明,一般认为与下列因素有关:
1.基因易感性。
2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。
3.内分泌紊乱。
4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。
5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
(二)发病机制
已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列,高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一,形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞,并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生,与一般肉瘤不易区分(图1)。
组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。
2卡波西肉瘤的症状有哪些
1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部,甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗。疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。
其特点可归纳如下:
(1)多见于50~70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。
2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20~50岁的男性,可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿,骨受累。
3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似。
4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑,继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小,分布广泛,进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累,最常见者为肺(37%),胃肠道(50%),淋巴结(50%)。
其特点可归纳如下:
(1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。
(2)皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。
(3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。
(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。
(5)发展迅速,病死率高。
5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。
临床表现的骨骼改变,有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点,即可诊断。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外伤等。
2.临床特点 老年人,发生于足趾、足弓部位的,多发性浸润性暗红色结节,易破溃,自觉疼痛。
3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。
3卡波西肉瘤的治疗原则
1.放射治疗或电子加速器治疗;
2.冷冻和镭射治疗;
3.化学治疗:(1)单一化疗:长春新碱、放线菌素D;(2)联合化疗:常用2~3种药物联合化疗,长春新碱,长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺;
4.免疫治疗:主要用于艾滋病型,常用干扰素和白介素Ⅱ;
5.手术治疗:主要用于单个损害。
6.局部区域疗法:例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法,但疗效不一.
7.全身疗法:大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制。不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%,这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱、鬼臼霉素、阿霉素、博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博莱霉素和长春花碱剂量,有效率显著提高,但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性),使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.
8.治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.
9.实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.
4卡波西肉瘤应该做哪些检查
1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性粒细胞增多。
2.组织病理检查 组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织,肿瘤中有许多不规则的裂隙,腔内以内皮细胞增生为主,腔外有明显的红细胞,可见数量不等的梭形细胞,细胞核大,不规则,深染,有异型性。一般在卡波氏肉瘤的损害中,有两类组织学改变:①血管形成,内皮细胞显著;②梭形细胞形成,含有血管裂隙。早期似肉芽组织,真皮内血管扩张,数量增加,内皮细胞增大并突向管腔,此外尚见一些内皮细胞群集,倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中,可见血管聚集,内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状,不规则向周围扩展,核细长,大小及染色程度不等,可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积,对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状,其中一些内皮细胞呈梭形。
3.X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。
5卡波西肉瘤吃什么好
1、卡波西肉瘤食疗方
(1)首乌鸡蛋汤
组成:首乌120克,鸡蛋4只。
用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。
(2)芝麻红糖粥
组成:黑芝麻200克,红糖30克。
用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。
(3)核桃芝麻粥
组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。
用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首乌山药羊肉汤
组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。
2、卡波西肉瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴卡波西肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴卡波西肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)外阴卡波西肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
(8)香菇 鲜香菇90克,用植物油适量、食盐少许炒过,加水煮成汤食。可预防癌症。
(9)平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。
(10)菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。
(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。
(12)蜂乳 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。
(13)豆芽 豆芽中的叶绿素,可以防止直肠癌和其他一些癌症。
(14)其他 牛奶或羊奶,不仅有丰富的维生素,而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等,对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有丰富的维生素A,皆有一定的防癌作用。




