成人斯蒂尔病

1成人斯蒂尔病发病原因

　　1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。

　　2.遗传据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性对支持临床诊断无特殊意义。

　　3.免疫异常有研究认为免疫异常与本病有关成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常

　　①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1白细胞介素-2白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。

　　②T辅助细胞减少T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gammadeltaTcells)升高并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。

　　③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。

　　④血清总补体C3和C4可减低

　　⑤循环免疫复合物升高在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。

2成人斯蒂尔病早期症状

　　1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。

　　2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。

　　3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。

　　4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。

　　5 其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

　　6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。

3成人斯蒂尔病的治疗

　　1 糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

　　2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。

　　3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。

　　4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等

　　5 其他方法： 对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗。

4成人斯蒂尔病吃什么好

　　⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。

　　⑵以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。

　　⑶膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。

5成人斯蒂尔病应该如何预防及护理

　　一、预防

　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

　　2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

　　3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

　　二、护理

　　消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。