先天性鱼鳞病

1先天性鱼鳞病4大表现

　　一、寻常鱼鳞病：身体躯干和四肢伸侧出现褐色菱形，上臂和大腿侧面有毛囊角化丘疹。此类病症发病率较高，胶质细胞堆积形成角化性鳞屑，会随年龄增大及及治疗方法不正确而加重。

　　二、性连锁隐患性鱼鳞病：全身皮肤粗糙干燥，出现大片黄褐色或者乌黑色鳞屑，腹背部较为严重，面部症状出现在脸颊侧面和耳朵前面。这类鱼鳞病症状一般不会发生毛囊角化。

　　三、角化过度鱼鳞病：它是一种高畸变常染色体显性遗传病，患者在出生时全身覆盖厚厚的鳞甲，出生后立即脱落，皮肤出现潮红及鳞屑，将鳞屑去除红斑慢慢消失，会在四肢侧面形成鱼鳞形状的角质片。

　　四、板层状的鱼鳞病：该病为染色体隐性遗传病，此类鱼鳞病症状表现为出生后婴儿全身被一层人棉胶性状的膜包裹，眼脸嘴唇外翻。几日后膜体脱落，皮肤出现弥漫性潮红，长出灰白色或者灰褐色的多角形鳞片。此病病程缓慢，一生存在，中年时期病症减轻。

2鱼鳞病是如何引起的

　　鱼鳞病的病因：

　　大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3，是类固醇硫酸酯基因缺陷，造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变，造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。

　　各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑，系由于表皮角质形成细胞增生，表皮通过时间缩短，或由于角质形成细胞间的粘合异常，使角质层的细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面所致。

　　1.先天性鱼鳞病：

　　(1)寻常鱼鳞病：①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3～12个月内发病。

　　(2)鱼鳞病样红皮病：①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。

　　(3)红斑性鱼鳞病：①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。

　　2.获得性鱼鳞病：鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中，如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。

　　3.伴发鱼鳞病的综合征：

　　①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。

3先天性鱼鳞病日常护理事项

　　1、保持精神愉悦，心情快乐，情绪稳定、心情舒畅都可以有效的缓解鱼鳞病。

　　2、有条件的话，可以多泡温泉，滋润皮肤，沐浴后要涂擦保湿效果好的护肤品。多喝水，保持体内不缺水，减少肌肤水分的流失。

　　3、饮食方面：多吃新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含维生素A的食物，如胡萝卜、动物内脏、蛋黄、豆类、奶类。不食辛辣刺激性的食物，如辣椒、葱蒜、海鲜、酒。不吃发物性的南瓜、韭菜、香菜、羊肉等。

　　4、根据季节的变化要适时的添加衣服，避免风寒刺激皮肤，注意衣着保暖，防止暴露部位皮肤受冻，平时生活规律化，劳逸结合。

4鱼鳞病吃什么好

　　适宜食物

　　西米，稻米，绿豆芽，豆腐

　　忌吃食物

　　辣椒(红、尖、干)，花椒，洋葱，大葱，姜

　　一、饮食

　　1、鱼鳞病吃哪些食物对身体好：　　鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。　　对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等等刺激性食物，以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物，再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。

　　2、鱼鳞病最好不要吃哪些食物：忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。这些禁忌都是发物和刺激性的食物，鱼鳞病患者还是不食为好。　　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

5鱼鳞病的食疗方

　　1、桑椹粥：桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。

　　2、海参粥：粳米、肥海参各60g同煮成粥。

　　3、乌枣糯米粥：每日以乌枣10g，糯米50g，黑芝麻12g，黑豆子15g，煮粥食用。

　　4、甲龟龙眼粥：龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g，同煮成粥，食前加调料适量。

　　5、芝麻糕：糯米粉100g，黑芝麻30g，红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。

　　6、木耳肉皮胨：猪皮100g、黑木耳15g、调料适量，先将猪皮洗净切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。

　　7、麻枣糖：蜂蜜500g、冰糖300g，黑芝麻60g，乌枣200g、先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待成膏时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。