脊髓血管畸形

1脊髓血管畸形的发病机制

　　1、Ⅰ型

　　Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉此组静脉位于脊髓背外侧无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

　　15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉此通常在1个或相互毗邻的两个节段处硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张继之压迫脊髓但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

　　2、Ⅱ型

　　Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

　　3、Ⅲ型

　　Ⅲ型为脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点病变可占据整个脊髓侵及硬膜甚至延及椎体和椎旁组织。

2脊髓血管畸形的临床表现

　　依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

　　脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。

　　臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢健康搜索的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身弯腰伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

　　脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪并且合并有疼痛感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

3脊髓血管畸形的饮食保健

　脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响，在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见，现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

　　饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。

　　此外，每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。

　　1.加强营养，少食多餐。

　　2.注意休息，适当运动。

　　3.遵医嘱服药，定期复查。

4脊髓血管畸形的养护脊髓血管妙招

　　“生命在于运动”谁都知道，这个道理对于血管保健来说也同样适用。在血管外科，深静脉血栓等疾病原本是高发于老年人及手术后病人的疾病，但是现在越来越频繁地出现在年轻人的身上，主要原因之一就是“血管不运动”。我曾经接诊过两位患者，都是20出头的小伙子，就因为假期里天天玩电脑，几天几夜都不挪窝，结果等到假期结束，突然发现腿肿了，走不成路了，一检查发现是急性深静脉血栓。除了玩电脑，不少人打麻将也能坐上一天一夜不动，不仅紧张情绪会影响脑血管，长时间坐着还会伤着腿部的深静脉。

　　类似情况的还有一些长期坐着办公的人，这些人从早坐到晚都是常事，血管长期处于循环滞慢的状态，很容易长出深静脉血栓。

　　因此，不管是因为什么原因要长时间坐着，张主任都会记得时不常地给血管做做操，例如坐了一个小时后，起来活动10分钟，或者伸伸懒腰，或者坐着的时候不时地做抬腿的动作。

　　另外，当需要长时间坐着时，例如写论文，可以在脚下垫个小凳子，高度在10～20厘米之间，这样也对减轻血管压力有益处。

　　现在的人，出门开车，上下楼坐电梯，根本没有锻炼的机会。长时间坐着本来就不好，而懒于运动则使这些人离血管疾病更近了一步。

　　平常，虽然很忙，应尽量找机会锻炼。很多人还有同事们都经常开车来上班，可是我觉得这样就等于剥夺了运动的机会，上下班的时候，除非有急事选择开车或打车，平常我都会采取走半小时加坐公交车的方式或骑自行车，这样一早一晚，等于多活动了一个小时。

5脊髓血管畸形的概述

　　脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。

　　近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

　　脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

　　脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。