遗传性小脑萎缩共济失调

1遗传性小脑萎缩共济失调

　　脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，脑萎缩分为大脑萎缩和小脑萎缩，中老年脑萎缩其中一种是遗传性病变，其原因与脑血管意外相同，大多数都是血管动脉粥样硬化、中毒、药物、其它慢性疾病、脑供血不足等引起。脑萎缩的主要症状有：记忆力下降、说话不清、理解力和情感发生障碍、痴呆及共济失调(平衡不稳、走路左摇又晃、前后倾斜、头晕、意向性震颤)、脚发软等。

　　遗传性小脑萎缩产生的原因总体可以归纳为因为缺血、缺氧，导致脑细胞处于饥饿和半饥饿状态，长时间处于饥饿状态的脑细胞就会萎缩。每个脑细胞萎缩了，脑的整个体积就会变小，遗传性小脑萎缩的症状就会出现。

　　此时，改善血和氧的供给状态就能够使萎缩的脑细胞恢复到原来的状态。所以，患者一定要注意做到在通畅的环境中生活，以免造成病情的恶化。

　　是遗传性脊髓小脑性共济失调，是神经内科比较常见的遗传病，虽然目前尚没有有效的治疗方式，但个人思想很重要，它虽然会影响你的生活，你的活动能力受限，但不影响你的智能，保持健康的心态很重要，有很多事情你还可以去做的，尽量做好自己目前能做的事吧。

　　通过这篇文章对于遗传性小脑萎缩的介绍，相信大家应该都知道遗传性小脑萎缩的严重性了。我们在生活中想要治疗遗传性小脑萎缩这种疾病就需要在生活中采用手术的方法跟康复锻炼的过程，但这始终不能改变孩子遗传性小脑萎缩。

2遗传性共济失调的常规检查方法是什么

　　遗传性共济失调是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干，也称脊髓小脑共济失调。多于成年发病(大于 30岁)表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害，亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和精神行为异常等，也可伴有其他系统异常。治疗疾病的首要条件是检查疾病，那么，遗传性共济失调的常规检查方法是什么呢?下面，请看专家的具体介绍。

　　遗传性共济失调的常规检查方法，如下所述

　　1.脑脊液;

　　2.病原学检查：对临床诊治帮助往往不大;

　　3.脑电图检查;

　　4.放射学检查，头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。

　　专家提醒大家，在做遗传性共济失调疾病的检查时通常容易与下列疾病混淆，请大家注意了。

　　1.脊髓亚急性联合变性

　　缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。

　　2.多发性硬化

　　病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。

　　3.小脑肿瘤

　　多见于儿童，缓慢起病的小脑性共济失调，但易发生颅内压增高症状和体征，且无遗传史。

　　遗传性共济失调的常规检查方法，以上已经做了具体的介绍，希望以上的内容会给患者的病情带来帮助。祝您早日康复!

3康复治疗共济失调的方法

　　您了解共济失调吗?如何康复治疗共济失调?康复共济失调训练中，随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，采用引导的方法，让患者身体好转。

　　康复治疗共济失调的目的

　　1.改善患者运动的姿势基础，增强近端稳定性;改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。

　　2.改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。

　　3.在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。

　　4.改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。

　　5.在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

　　6.训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。

　　康复治疗共济失调的方法

　　一、运动训练

　　据脑瘫病儿的临床分型不同，进行有针对性的康复训练，包括粗大运动精细运动、平衡能力和协调性的训练。

　　二、理学训练

　　脑瘫患儿进行理疗，如电针、肌兴奋治疗仪、水疗、冷热敷等。主要目的是调节功能，缓解痉挛，刺激低下的肌张力，促进循环，维持和扩大关节活动度，增加肌力，从而改善平衡和步态。

　　三、使用矫形器具训练

　　在脑瘫患儿的训练中，支具的应用很重要，可使用足踝矫形支具，究竟选用何种矫形器，最好到专科医院请矫形师检查病人后再作决定。

　　四、合并症的训练

　　合并癫痫者需控制癫痫的发作，并根据患儿情况矫治视觉、听觉、语言方面功能障碍，改善和发展认知功能。

　　五、作业疗法和生活自理能力的训练

　　作业疗法更侧重于上肢机能和日常生活动作的掌握及智能的提高，病儿通过作业疗法可获得动作能力，并可预防由运动机能发育障碍所致继发的感觉障碍和促进全身心的发育。

4共济失调的治疗

　　共济失调为患者带来了不小的影响，尤其是运动方面，患者会出现运动方向障碍，站立不稳，肢体不协调。严重的患者还会伴随出现眩晕，呕吐等症状。一旦发现就要及时介入治疗的。

　　【对症治疗】

　　(1)少年脊髓型遗传性共济失调症

　　为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

　　(2)遗传性痉挛性共济失调

　　又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。

　　(3)遗传性痉挛性截瘫

　　本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。

　　【常见治疗】

　　(1)开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。

　　(2)治疗应集中在训练患者在正常支持基底上(即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大)和在抗重力的位置上训练平衡。

　　(3)发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。

　　(4)随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。1)减少压缩的压力;2)减少稳定性固定点的数目;3)增大运动的范围，增加患者对平衡的需要;4)从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位;5)让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之;6)让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。

　　(5)改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。

　　(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。

　　(7)以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。

　　生活中多多少少都会碰到这样或是那样的不愉快，但是我们一定要保持一颗乐观的心，积极的对疾病进行护理和治疗。

5共济失调患者的饮食疗法有哪些

　　现在社会上很多人都不是很了解共济失调这个疾病，甚至很多的共济失调患者都不了解这个疾病，因此就说明人们普遍的缺乏关于共济失调的知识，那么当一个人患上共济失调之后，可以采取哪些饮食疗法进行康复呢?

　　1、猪脑枸髓汤

　　配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

　　制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

　　2、双耳炖猪脑

　　配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

　　制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;

　　文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。

　　3、胡桃龙眼鸡丁

　　配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。

　　制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;

　　锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。

　　4、桂圆猪髓鱼头汤

　　配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。

　　制法：将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

　　文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。

　　当一个人患上共济失调之后，就可以去吃以上四种食物，从而去缓解自己的病情，减少自己的痛苦，同时每一位共济失调患者不能只依靠饮食疗法，还应该采取药物治疗，并且采取护理方法，那样才可以早日康复。