布加氏综合症

1布加氏综合症的表现有哪些

　　布加氏综合症的临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

　　布加氏综合症的表现有哪些?下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

　　一、胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

　　二、下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.

　　希望通过以上对布加氏综合症症状的介绍，大家如果发现自己或周围的人得了布加氏综合征，不要恐慌，一定要及时去医院接受治疗，以免病情恶化。

2布加氏綜合症的治疗

　　布加氏综合症的非手术疗法

　　1、抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

　　2、支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件 有腹水者给予利尿药 发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理鶒。

　　3、病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除 如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰) 等。

　　继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻火罐网。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作 丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法 化疗和放疗健康搜索 伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

　　门体静脉分流术治疗布加综合症

　　肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血.门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流 经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低鶒，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变 门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

　　对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大 使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。

　　如何区别布加氏综合症与乙肝

　　布加氏综合征布加氏综合症是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45 岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。

3布加氏综合症病因

　　布加氏综合症是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。

　　病因不清楚。先天性的因素有：腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

　　病理分型

　　一、单纯肝静脉型

　　肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

　　二、单纯腔静脉型

　　肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

　　三、复杂肝静脉型

　　肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

　　四、混合型

　　肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

4布加氏综合征并发症及处理

　　一、 布加氏综合征再狭窄和闭塞：单纯球囊扩张治疗有20%的布加氏综合征再狭窄率，使用支架后使长期通畅率提高，但是根据统计仍然有5%一10%的布加氏综合征再狭窄率。急性布加氏综合征闭塞多是由于血栓形成，慢性布加氏综合征狭窄往往是内膜增生所致。扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架;布加氏综合征术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞，改进支架的结构和材料，如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容。

　　二、 布加氏综合征支架移位：支架释放需要较熟练的介入操作技术，X线下准确的定位非常重要，另外支架的口径应大干血管的口径15%左右。

　　三、 布加氏综合征心包或腹腔内出血：采用经布加氏综合征下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包。下腔静脉长段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向，扩张布加氏综合征狭窄应由小到大逐步进行，并随时造影观察。我们主张布加氏综合征经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘，建立导丝轨道，使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行，拔管时栓塞穿刺道。

　　近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法。与外科手术相比，介入治疗布加氏综合征创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。

　　布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征(混合型)。

　　布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。间断疗法多采用不同种类及不同途径的转流，国内最为常见的为腔—房转流、脾—肺固定、肠系膜静脉与颈静脉转流。尽管术式较多，但目前仍无较理想的术式。

　　直接根治术虽然是符合生理的手术疗法，符合正常血液动力学的要求。但该例阻塞范围大、年龄轻，如果采用人工血管-房转流后可以迅速直接降低下腔静脉压，然而转流后再阻塞问题很难解决，远期效果不佳。

5布加综合征的介入治疗及护理

　　1 介入治疗适应证

　　Eqachi(1974)首先报道应用球囊扩张技术治疗下腔静脉膜性闭塞获得成功，为治疗布加征开辟了一条新的途径;国内相继也开展了此项手术，该方法以其较好的有效率、微小的创伤、安全、经济、快捷、并发症少等优点，特别是近年研制的超声导管和切割导管、生物可降解支架和带肝素膜支架的临床应用，使介入治疗成为布加综合征Ⅰ、Ⅱ型的首选术式和主要方法。笔者掌握的适应证为:球囊扩张术，可用于Ⅰ型病人，对Ⅲa型病人球囊扩张加支架置入术。

　　2 术中常见并发症及护理

　　(1)下腔静脉损伤:此并发症的发生率与术者的技术熟练程度有关，主要是导丝造成下腔静脉穿孔、出血，术中一般不给病人止痛、镇静药，严密连续记录病人症状、生命体征，有条件可行心电监护。

　　(2)急性心功能衰竭:主肝静脉或下腔静脉开通后，大量血液涌入心脏，回心血量骤增，增加了心脏负荷，容易出现急性心力衰竭。要求术中严密监测生命体征，建立好静脉通道，一旦出现心力衰竭表现，嘱手术医师扩张球囊，并同时应用强心剂和利尿剂。

　　(3)肺栓塞:由于开通后附壁血栓脱落而造成，此时应严密观察病人症状、呼吸频率、血氧饱和度，小栓塞一般不引起症状，大栓塞应按急性肺栓塞处理。

　　3 术后护理

　　(1)体位:如果没有禁忌证，应嘱病人头高斜坡位，减少下肢血液回流，防止心力衰竭和栓塞。

　　(2)严密观察生命体征、血氧饱和度:术后每30min测血压、脉搏、呼吸、体温、血氧饱和度并记录，注意各项指标的变化。

　　(3)严密观察穿刺侧肢体:因笔者多采用的是下肢静脉入路，在术后穿刺部位加压包扎以防穿刺部位血肿形成或出血，故每30min观察1次，注意患处有无出血、血肿，并注意下肢血供，有无肿胀。术后8h用束带固定穿刺侧下肢，以减少活动，减少出血，防止支架移位。

　　(4)术后48h卧床，对不习惯床上排便者，术前1周训练。