系统性红斑性狼疮症状是什么

1系统性红斑性狼疮症状是什么

　　任何的疾病都有一定的病因，我们在做治疗的时候找准病因，可以取得针对性的效果，系统性红斑狼疮的发病机制很复杂，身体内部的免疫因素以及环境的影响也会造成疾病的发生，需要做好疾病的预防工作。

　　系统性红斑狼疮的症状?本病累及男女之比为1:7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

　　1.皮肤和黏膜，表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

　　2.骨骼肌肉，表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。

　　3.心脏受累，可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

　　4.肾，临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

　　5.呼吸系统受累，胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

2系统性红斑狼疮传染吗

　　系统性红斑狼疮的出现会导致身体的一些系统和脏器的病变，在亚洲和黑人中它的发病率是很高的，而且女性患病的几率大于男性，很多人害怕这一疾病，对系统性红斑狼疮传染吗更是有很大的疑问。

　　系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问，回答是否定的，系统性红斑狼疮是不会传染的，系统性红斑狼疮不是传染病。

　　因为人们从临床研究上发现，系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。

　　因此，系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般 的工作，学习，参与正常人的社会活动。

3系统性红斑狼疮是由什么原因引起的

　　(一)发病原因

　　病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关。

　　1.遗传因素 5%的病人有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明，大多数病人与DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

　　2.环境因素 本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化：

　　(1)病毒感染：许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒，并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。

　　(2)日光及紫外线：25%～35%的SLE病人对日光过敏。大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应。

　　(3)性激素：本病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重，与孕妇血中雌激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮与雌二醇的比值相应增高，从而使病情相对稳定，产后孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近发现，SLE患者血清中泌乳素值升高，导致性激素的继发性变化，其机制有待进一步研究。

　　(4)药物：有些药物是半抗原，一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。此类药常见者有：青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等，通常停药不能阻止病情发展。另一类是引起狼疮样综合征的药物，如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变。这类药物性狼疮样综合征在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。药物引起狼疮样综合征与特发性红斑狼疮的区别为：①临床表现轻，累及肾、皮肤、神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

　　(5)生物制品及血制品：通过大量的临床实践证实，生物制品如丙种球蛋白、疫苗、转移因子、干扰素、免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子，一旦激发病情急性发作，即使停药也不能终止其发展。临床对SLE患者输血(包括血浆、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆转的病情恶化，甚至死亡。由此说明生物制品及输血皆为SLE的诱发因素或恶化因素。

　　(6)食品：国内外的临床资料均证实，日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用。在我国诱发SLE发作的食品中，最常见者为无鳞鱼(海鱼有巴鱼、台巴鱼及刀鱼，淡水鱼为黑鱼、鲶鱼)、干咸海产品(各种鱼干、海米等)。另外含补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等;含联胺基因的食物，如蘑菇，烟熏食物等;含L-刀豆素类的食物，如苜蓿类种子、其他豆菜类，也与本综合征有关。这些常被临床工作者及病人所忽视，严重地干扰了或影响了病程的转归。

　　(7)情绪及心理状态：长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者，或已处于静止状态的SLE者，一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。这种情况在SLE的女性多见，因为女性的神经免疫内分泌调节作用较男性弱，起关键作用的还是雌性激素对该网络的调控作用较雄性激素弱。

　　3.免疫反应异常 一个具有 LE 遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使抗体的免疫稳定机能紊乱，表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体为重要。引起B细胞功能亢进的原因有以下几方面：①抑制性 T细胞丧失，不仅在数量上，且其功能亦降低，使其不能有效地调节B细胞，从而使大量自身抗体形成而致病。②有人认为是由于辅助性T细胞功能过强，引起免疫调节障碍，产生大量自身抗体。③亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度，通过产生某种因子，刺激辅助性T细胞，或直接刺激B细胞，引起自身免疫。④有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没发现调节T细胞的缺陷，提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时，亦能产生自身抗体。

　　SLE患者有细胞因子分泌异常。IL-1由单核-巨噬细胞合成，它可使SLE的B细胞增殖，介导B细胞产生IgG，形成免疫复合物，引起组织损伤。IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF-α等炎性因子产生，与狼疮肾炎发生有关。约50%患者血清中IL-2水平升高，几乎所有患者有高水平的IL-2R，且活动期较缓解期高。IL-2主要由CD4 T细胞所产生。SLE患者IL-6水平升高，与中枢神经系统受累有关。在SLE活动期，IL-10水平升高，IL-10在B细胞异常活化中起重要作用。

　　SLE病人血液中出现的自身抗体大体分以下几类：一类为针对DNA、核蛋白等细胞核成分的抗体，统称为抗核抗体，它是所检查的自身抗体中种类最多者，现已知有30多种。在这些抗体中，有的对某种疾病特异性高，如抗ds-DNA和抗Sm抗体是SLE的特征性抗体。所谓LE因子即抗DNA抗体，它在血中与DNA形成免疫复合物，沉积在全身各处的小血管。在补体参与下引起小血管炎，并因此引起肾炎、关节炎、心内膜炎，肺、肝、皮肤及神经病变。抗核抗体作用于白细胞的细胞核，二者可被吞噬细胞所吞噬，此种吞噬细胞即LE细胞。

　　另一类为针对血细胞的自身抗体，如抗红细胞抗体、抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，可引起溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少性紫癜及淋巴细胞减少等。此外，尚有类风湿因子、抗线粒体抗体、抗微粒体抗体、抗凝血因子抗体及抗心磷脂抗体等。

　　(二)发病机制

　　SLE是以全身免疫异常而致多器官受累为特征的疾病。病理表现为自身抗体产生和免疫复合物沉积。抗体产生和免疫复合物清除调节的缺陷导致组织的损伤。

　　1.要解释SLE的发病机制都必须先回答下列临床现象 ①SLE在任何种族中均有发病，某些种族较其他种族更易患病，这提示本病有遗传基础。如SLE在非洲裔美洲人和亚洲人中更为常见，而在白人则较少见。另外，本病的临床表现和病程在不同种族的患者也有所不同。非洲裔美洲人和东方人的SLE患者病情较白人重。然而，有趣的是，非洲裔非洲人罕有发生重病的。这提示环境的改变可使SLE的发病和临床表现发生变化。②某些环境因素，最明显的是紫外线照射，可诱发或加重SLE。另外，发现某些药物如肼屈嗪和异烟肼等，也可诱导产生SLE样症状。③SLE主要见于生育年龄妇女。在男性和老年人少见。另外，病情的活动性会随生理性性激素水平的周期变化而波动，例如妊娠和哺乳。口服避孕药也可诱发或加重SLE。

　　2.SLE的发病机制很复杂，为多种基因和环境因素相互作用的结果。据认为这种相互作用激活T细胞，活化的T细胞反过来再激活B细胞，导致过多的自身抗体产生。被自身抗体损伤的组织和异常凋亡的细胞所产生的自身抗原进一步驱使T细胞活化。图1为SLE发病过程的概图。

　　作者将对遗传性和环境性促发因素、性别和性激素的影响、凋亡过程缺陷、细胞因子网络异常以及包括自身抗体形成和免疫复合物异常沉积在内的T和B细胞功能改变等进行综述。

　　(1)SLE的动物模型：虽然详细地描述以往在动物所做的SLE发病的研究不是本章的范围，但有关大家常研究的动物模型的背景资料还是有用的，而且对本章后面几节的讨论也有帮助。这些背景资料的要点是：①新西兰杂交鼠模型——新西兰黑鼠(NZB)和新西兰白鼠(NZW)的杂交第一代(F1)发生狼疮样疾病;②有LG/J、AKR/J和C3H/Di混合遗传背景的MRL小鼠;③C57BL/6J(B6)和SB/Le鼠的重组纯系BXSB/MpJ(BXSB)小鼠。这3种小鼠发生进行性重度肾小球肾炎，主要是弥漫增殖性狼疮肾炎(DPLN)。研究得最多的MRL和BXSB小鼠还存在加速狼疮样疾病的单基因突变。MRL-lpr/lpr小鼠为Fas基因中有淋巴增殖性突变的纯合子小鼠，雄性BXSB小鼠携带Y连锁的Yaa基因。

　　与人类SLE一样，所有这些小鼠均产生针对包括抗ds-DNA抗体在内的抗核抗原的高水平IgG型自身抗体。这些自身抗体可能通过在肾小球的原位免疫复合物沉积而介导肾炎。狼疮易感小鼠也产生抗内源性xenotropic病毒糖蛋白gp70等其他自身抗原的抗体。这些自身抗体也与小鼠狼疮的发病机制相关。除肾炎之外，这些小鼠模型还有其他的肾外病症。这些病症包括如既有淋巴结肿大又有脾脏肿大的淋巴增殖性病变、溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、血管炎、血栓形成和关节炎。

　　许多检测小鼠狼疮的遗传基础研究是在这3种小鼠中进行的。通过这3种小鼠与无自身免疫病小鼠配对杂交，有可能找到超过20个与不同自身免疫表型相关的基因位点。在所有这3种主要的狼疮易感动物中，均发现主要组织相容性复合物(MHC)中的基因参与了狼疮的发病。位于第1号染色体的一些位点不仅发现于上述3种的每1种小鼠中，而且在人类也发现了它们。然而，这些研究所确定的特异性基因的同一性尚不清楚。

　　(2)SLE的遗传学：基因易感性是SLE重要的危险因素。有关的证据如下：①SLE患者的所有亲属中约27%、一级亲属中约15%，患一种自身免疫病;②SLE患者的一级亲属中1.7%～3%发生SLE，而健康者的一级亲属中仅有0.25%～0.3%患SLE;③同卵双生比异卵双生的患病一致率高10倍;④同卵双生之间及父母和子女之间的临床表现相似。

　　(3)目前的研究提示，SLE是一多基因的疾病，虽然约

4系统性红斑狼疮有哪些表现

　　1.早期表现 两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

　　2.系统性表现

　　(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。

　　(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。

　　约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

　　(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。

　　皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

5怎样预防系统性红斑狼疮复发

　　1、我每天身上都会带一把很大的伞，只要有太阳我就撑伞，因为强烈的紫外线和伤害我的皮肤和加剧病情。而且也可以防晒。还有，我每天定时清洁皮肤上的细菌，一天清洗三次。这样做之后我发现我的病比预期的恢复还要好，而且皮肤也变好变白了。

　　2、我从来不吃有刺激性的食物，比如腌制食物、油炸，油煎类的食物、烧烤，烧焦和酸辣食物我都统统拒之门外。这些食物可能导致发炎或加剧病情。我经常吃芹菜，无花果和注意补钙。我的病恢复很快，身体各方面也很健康。

　　3、我每天都会进行体育锻炼，不过我的体育锻炼是室内的且很少出汗的。比如瑜伽。还要按时休息，我发现每天的生活过的很有规律而且充实。心情愉悦也是一种良药。

　　4、我主动去了解和学习系统性红斑狼疮这个病的常识。因为身体不舒服或病出现状况时我可以及时的去找医生和解决问题。学了系统性红斑狼疮常识后我都会很注意自己的身体状况和恢复情况，很多注意事项我都注意到了。所以我的病比预期的时间还要短，提早恢复了。

　　注意事项：

　　多喝水，不要抽烟喝酒。