鼻嗅神经母细胞瘤

1鼻嗅神经母细胞瘤

　　嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌 窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵 犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为 骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位 的转移也有报道。

　　起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，在光镜下表现为高密度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

2鼻嗅神经母细胞瘤的治疗

　　神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。那么，神经母细胞瘤有哪些常见的治疗方法呢?

　　手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素 (多柔比星)、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。

3鼻嗅神经母细胞瘤要做哪些检查

　　1.实验室检查70%～90%的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高，测定患者24小时尿香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)不仅对诊断，而且对判断疗效及复发均有帮助。VMA/HVA比值≥1.5，提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA，两者水平增高说明预后差，对诊断无特异性。Ham等1981年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关系，测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移，血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸(NSE)水平对诊断和预后的判定有重要临床意义，一般成神经细胞瘤患者血清NSE水平增高，切除肿瘤后水平下降，复发后NSE水平再次升高。

　　2.影像学检查影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期，指导手术治疗。(1)X线 腹部平片50%~60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙化灶。有骨转移的病灶，其X线片上呈现溶骨性变化，且骨膜下有新骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺，静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被推向外下侧，肾集合系统无破坏，肾功能多数正常。如果肿瘤起源于脊椎旁交感神经链，同侧输尿管向侧方移位，甚至压迫，使患侧肾积水，功能受影响。

　　(2)B超检查 可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的B超特点是圆形或椭圆形，体积大，内部回声不均，有囊实性成分。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间的关系。

　　(3)CT检查 对肿瘤定位和了解与周围结构的关系极为重要，同时可发现淋巴结转移灶和远处转移灶，定期检查对评价术后疗效亦有帮助。

　　(4)MRI检查 并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系密切，肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在CT片上关系不清时，MRI可从冠状位片上对进一步明确上述关系有较大的帮助。

　　(5)下腔静脉造影检查 如肿瘤体积大，呈浸润表现，与大血管关系密切，尤其下腔静脉有梗阻征象，MRI检查不能满意明确它们之间的关系，或为了手术需进一步了解下腔静脉梗阻的程度，是否建立了侧支循环，这时行下腔静脉造影对指导临床有重要意义。

　　(6)放射性核素骨扫描 可比普通X线片提早6个月发现骨转移灶。骨扫描常用99mTc，可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应。

4鼻嗅神经母细胞瘤的护理

　　1.1　心理护理：嗜铬细胞瘤患者术前的心理状态与其他疾病术前的心态并不完全相同，除了手术给患者带来不同程度的恐惧、忧虑之外，由于瘤体分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，使患者的情绪一直处于高度紧张状态，所以轻微刺激即可导致血压升高。本组13例患者术前均有不同程度的恐惧、精神紧张和情绪不稳定，部分患者甚至晚上整夜不能入睡，血压随情绪波动较大。我们根据患者的心理状态制定了四点护理措施，①借鉴“宾馆式”服务方式，护士的语言、行为、仪表让患者满意。②增加患者对疾病的了解。这需要我们将所学的知识向患者反复耐心地讲解，使患者对疾病有充分了解和明白手术治疗的必要性，并简要介绍手术方法，打消患者的顾虑，稳定患者的情绪。③保持病房安静、整洁，为患者创造一个舒适的周围环境，禁止患者看各种带有刺激性的书刊，并嘱其家属积极配合。④适当给予镇静治疗，主要是针对晚上不能入睡的患者，睡前口服安定5mg。这些护理措施，较好的消除了患者紧张、恐惧的心理，患者调整了心理状态，并积极配合治疗。

　　1.2　降压扩容：由于瘤体分泌大量的儿茶酚胺，血管处于收缩状态使血压升高而血容量不足，因此要充分认识嗜铬细胞瘤这种低血容量性高血压的病理生理特点。在80年代以前，由于对嗜铬细胞瘤所致的低血容量性高血压病理生理特点认识不足，术前没有充分地扩容(即补充血容量)，导致嗜铬细胞瘤摘除后，因儿茶酚胺的周围效应被解除，血管扩张、血压下降，术后出现低血容量性休克。所以术后扩容升压就成了治疗的重点。90年代以来，通过改进对围手术期的治疗和护理，术前在降压的同时充分补充血容量，使患者在术中及术后血压都较平稳。

　　因此，术前的降压、扩容是治疗的重点。常用的药物为苯苄胺，其优点是作用维持24～48h，阻滞α1受体作用比α2受体强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，一般从30mg/d开始，根据血压情况逐渐加量，本组用药量60～120mg/d方能奏效。由于苯苄胺是非选择性α受体阻滞剂，常可使β受体失去拮抗，诱发心律失常，所以在用药期间严密观察血压、心率改变，发现异常及时报告医师进行处理。用该药期间嘱患者不可在无人照顾的情况下随意下床活动，以免发生直立性低血压。对单用α受体阻滞剂效果不理想的患者，则加用钙通道阻滞剂，如心痛定、异搏定等。目前认为，钙通道阻滞剂不仅可阻止嗜铬细胞及交感神经释放出ne(去甲肾上腺素)，减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用，还可防止冠状动脉收缩，心肌坏死，心室纤颤。扩容是术前准备的一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量儿茶酚胺使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。切除肿瘤后儿茶酚胺减少，血管床开放，血容量不足就成为主要矛盾。术前在控制血压的前提下预先补充一定的血容量可使术中血压下降缓慢。术后血压恢复快而稳定。我院常规在术前一日输血400ml，低分子右旋糖酐500ml，平衡液1000ml。

　　1.3　纠正心律失常：患者长期受儿茶酚胺的作用，使心血管系统耗损很重，常合并心律失常。本组13例患者均合并有心律失常。纠正心律失常最常用的药物是心得安，在使用心得安时要遵循两个原则：①不做常规使用。在使用苯苄胺后若心律低于90次/min，则无需加用心得安。②必须在使用α受体阻滞剂的基础上加用，且不可先用，否则因α受体作用失去拮抗，可诱发高血压危象，充血性心力衰竭，患者可死于肺水肿。另外，术前禁用阿托品，以免诱发心动过速，对情绪不稳定者术前可加用安定或度冷丁50mg与非那根25mg肌注效果较好。

5鼻嗅神经母细胞瘤吃什么

　　1、注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

　　2、食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

　　3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

　　4、不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

　　5、多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

　　6、饮食与运动相结合的。早晨要吃好，中午要吃饱，晚上要吃少，吃的东西不要非常油，要吃些有营养的，按时按质、按了进餐，多吃素菜瓜果和高蛋白的食物，少吃脂肪含量高的油炸食物。