肾母细胞瘤(Wilmstumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
目录 1.怎样预防肾母细胞瘤 2.肾母细胞瘤病因 3.肾母细胞瘤症状 4.肾母细胞瘤应该做哪些检查 5.肾母细胞瘤吃什么好
1怎样预防肾母细胞瘤
一、起居有时 慎照阳光
肾母细胞瘤患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病患者本身免疫功能低下,故应慎照日光,以免因皮肤炎症加重病情。
二、饮食有节 不可贪凉
肾母细胞瘤患者应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。
一些患肾母细胞瘤的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。
三、适当运动 讲究卫生
适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。
对于肾母细胞瘤患者的卫生要求应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染。
四、注意居室环境 重视睡眠卫生
夏季,肾母细胞瘤患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5~6°C左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。
卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾母细胞瘤患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以卫护胃阳,预防感冒。
五、调畅情志
情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要原因。患者一定要有战胜疾病的信心,巧妙地调节情志,保持愉悦心情,促进健康。
2肾母细胞瘤病因
(一)发病原因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关,肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果,Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤,Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类,若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生,所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关,此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%,Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象,有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993),约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形,美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症,尿道下裂及肾融合或异位),外耳畸形,智力迟钝,头面部畸形,腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971),2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌,肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤,此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤,腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖,发展为肾母细胞瘤,肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现,若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式,所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
(二)发病机制
本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关,此瘤是由间质,胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织,结缔组织,肌肉组织,骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区,邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形,早期可发生血行转移,常见转移部位为肺,肝,脑等,10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓,淋巴转移居次要地位,肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差, NWTS将其分为5期,Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺,肝,骨,脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
3肾母细胞瘤症状
常见症状
临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊,由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗,肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线,此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促,食欲不振,消瘦,烦躁不安现象,肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%,高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常,经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重,食欲不振,体重下降,恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号,肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症,极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。
1.腹部包块
许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点,常由家长或医生偶然触及肿块而发现,肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及,坚实,光滑,活动差,偶尔也可有结节感,坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别,其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等,常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2.血尿
因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显,约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%,全身症状如疲乏,不适,体重减轻多属后期表现,1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。
3.高血压
出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%,晚期10%~25%发生血尿,预后不良,手术切除肿瘤后血压可恢复正常。
4.腰痛或腹痛
约30%病例有腰痛或腹部疼痛,可能因肿瘤出血所致,另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征,本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性,肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。
5.先天性虹膜缺乏
发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
6.其他
消化道可出现恶心,呕吐,腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿,腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。
Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期,对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。
Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。
Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。
Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。
Ⅳ期:血路转移。
Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾(同时或不同时)。
4肾母细胞瘤应该做哪些检查
1.血常规 一般有轻度贫血,血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。
2.血液检查 肾功能正常,血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。
3.染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者,第11对染色体短臂区带缺失。
4.尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。
5.不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。
1.泌尿系X线平片 肾外形消失,可见边缘清楚的软组织块影,少数病例散在细点状钙化。
2.泌尿系造影 包括肾动、静脉造影。肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直,出现肿瘤血管,肾静脉早期显影,造影剂分布不均匀,肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查发现2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或破坏;1/3患儿因患侧肾脏被压缩,肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影,或只有少许造影剂进入肾盂。肿瘤较大时,患侧输尿管向中线移位。
3.B超检查 B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感,借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。
4.CT扫描 除可显示巨大肾肿块外,由于瘤内常有出血、坏死、囊性变,肿块常为不均质性,甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变,囊壁厚而不规则,15%病例可有钙化。CT扫描是最有效方面为可识别实体或囊性,并可发现其他器官病变。排除对侧肾脏是否受累,并鉴别诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。Wilms瘤最常出现的转移部位是肺,胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床需要而定,如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。
5.穿刺活检 肿瘤由胚胎性肾组织发生,是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,瘤组织包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。切面呈灰黄色,可有囊性变、片状出血和钙化,与正常肾组织无明显界限。肿瘤破坏正常肾组织,使肾盂、肾盏变形,少见侵入肾盂。转移途径同肾癌。双侧肾母细胞瘤占5%~10%。组织病理检查可见肿瘤大小不一,有薄而脆的假包膜,切面呈鱼肉样,浅黄或灰色,有坏死、出血,散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。
小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时,应避免穿刺活检,以免肿瘤播散。手术探查仍属必需。
5肾母细胞瘤吃什么好
适宜食物
松针,常山,蛇蜕
忌吃食物
干腌菜,螺丝菜,芝麻叶,熟石膏粉(食用)
食谱原料:
胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。
制作方法:
全部用料放入锅内,加适量水,煮沸后,文火煮1小时。
健康提示:
1、可滋阴、生津、止渴,适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。
2、本食疗主治肾母细胞瘤等疾病。
胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。
制作方法:
全部用料放入锅内,加适