平滑肌肉瘤化疗方案

1实验室检查确诊平滑肌肉瘤

　　1.尿液半乳糖检查尿糖阳性，葡萄糖氧化酶法尿糖阴性，纸层析可鉴别出其为半乳糖。

　　2.新生儿筛查半乳糖血症：用Beutler法过筛缺陷酶，观察有无荧光的产生，以此作为最后评定的依据，本病无荧光产生，酶活性的缺陷也可从肝，肠黏膜，成纤维细胞及白细胞中得到反映。

　　3.血半乳糖浓度测定：正常浓度为110～194μmol/L(应用半乳糖氧化酶或半乳糖脱氢酶法)，患者其血浓度升高。

　　4.尿半乳糖和半乳糖醇浓度测定：可用酶法测定。

　　5.红细胞1-磷酸半乳糖测定。

　　6.半乳糖代谢相关酶测定：此为确诊本病的重要依据。

　　7.非特异性的生化指标测定：诸如蛋白尿，葡萄糖尿等。

2平滑肌肉瘤化疗方案

　　1、支持治疗：静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质。

　　2、对症治疗：A)对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素，并给予积极支持治疗。B)白内障需眼科手术治疗。 C)其他对症治疗如治疗低血糖、纠正脱水、酸中毒、抗感染等。

　　3、基因疗法：现代将半乳糖血症患儿的皮肤纤维母细胞造就，加入载有自大肠杆菌切下来的半乳糖转移酶基因的噬菌体，噬菌体侵入纤维母细胞，使这些细胞得到半乳糖转移酶基因，从而使细胞内半乳糖转移酶活性增高，并能维持8～10个细胞世代以上。虽有初步的结果，但目前仍有许多问题有待探索。

3平滑肌肉瘤的饮食

　　在此期间，适当配饮五行蔬菜汤、糙米茶，对于提高患者的免疫力、抵抗力也有较好的作用。根据个人体质及病情合理膳食

　　春季食补应根据个人体质，选择适合的食补方法：

　　1、阴虚内热者可选用清补的方法。这类食物有梨、莲藕、荠菜、百合等，此类食物食性偏凉，食后有清热祛火的作用，有助于改善体质。

　　2、虚寒体质者，可多食用核桃、枸杞等偏温食物。

　　3、湿气重者，可多食用健脾益气之品，如莲子、山药等。

　　4、术后恢复期，可以多食用如大枣、山药、栗子、花生等甘味之品，及大米粥、米仁粥、赤豆粥、莲子粥等。

4平滑肌肉瘤临床表现

　　临床表现： 1.症状 初起时肿块较小，位于皮下可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化患者往往因肿块出血和疼痛而就诊。

　　2.体征 外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm圆形或椭圆形孤立或多发实性结节状肿块早期患者肿块表面皮肤完好随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡晚期肿瘤可能侵犯深部组织而固定于耻、坐骨上或出现远处转移。

5平滑肌肉瘤的生物学特性

　　1、软组织肉瘤的生长呈离心式球形增大，其周围正常细胞受压平行排列，形成“受压区”，久而出现萎缩，使肉瘤呈现出有边界的肿块。

　　2、高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围又出现“反应区”，表现组织水肿，并有新血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜”与正常组织明显分开。临床上由于“假包膜”混淆，常诱使外科医师施行肿瘤摘除术，致使手术野内仍残留肉瘤细胞，往往术后很快复发。高度恶性的肉瘤还可出现“卫星结节”及跳跃式转移灶。

　　3、筋膜为强有力的天然屏障，多数肉瘤在筋膜平面内生长，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间室内。当吸取活检，手术不恰当时，均易破坏筋膜，肌肉间空的天然屏障，造成肉瘤医源性扩散及种植。

　　4、腹股沟，胳窝等处由于缺乏天然屏障阻挡，肉瘤极易向深处生长，手术及放疗疗效均差。

　　5、肌肉有肌腱附着骨质，一般不易被侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质者，肉瘤极易侵犯骨质。

　　6、软组织肉瘤多发生血道转移。淋巴道转移虽不多见，但常见于胚胎型横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。