儿童脑血管畸形治疗

1小儿脑血管畸形是怎么回事

　　(一)发病原因

　　脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

　　(二)发病机制

　　1、囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。

　　2、动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。

2小儿脑血管畸形有哪些表现

　　1、颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。

　　由于CT和MRI检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、脑积水等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。

　　2、大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：

　　(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。

　　(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

　　(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。

　　3、大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。

　　临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。

3儿童脑血管畸形治疗

　　 很多的孩子在生活中都是坎坷的，脑血管畸形的缠身，让患者苦不堪言，当孩子出现了脑血管畸形的时候，我们一定要先给孩子到医院做检查，很据检查的结果，找到治疗的方法，这样的话，孩子才会慢慢的康复，下面，我们看看治疗脑血管畸形有哪些办法吧!

　　  一、手术疗法：近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

　　  二、非手术疗法：对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

4如何避免患上脑血管畸形

　　休息，出血发生后应卧床休息，保持安静，避免情绪激动，保持大便通畅。药物治疗：遵医瞩给予止血剂、镇静剂、脱水剂，维持血压于正常，降低颅内压。

　　密切观察生命体征、神志、瞳孔、伤口及引流等变化，注意有无颅内压增高迹象。遵医嘱使用抗菌药物预防感染、降低颅内压。使用药物低血压时，注意观察动静脉畸形病人有无头晕、意识改变等脑缺舰症状;若有，及时通知医师处理。使用氨基己酸时，应注意观察有无血栓形成迹象。注意动脉瘤栓塞治疗后有天脑缺血并发症。

　　规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，以防蛛网膜下隙出血或脑出血。对高血压和癫痫发作者，遵医嘱按时服用降压药物以及抗癫痫药物。

5脑血管畸形的日常饮食注意

　　观察生命体征变化

　　严密观察意识、瞳孔及生命体征的变化 患者意识水平的变化是反映病情轻重的重要指标，做到及早发现病情变化及时抢救对患者的预后至关重要。

　　保持安静，尽量减少探视

　　出血的患者应绝对卧床休息4～6周，头部抬高15°～30°。将患者安置在安静、空气新鲜的病室，限制探视，绝对卧床休息，避免情绪激动、用力咳嗽等诱因，防止破裂出血。

　　合理饮食，保持大便通畅

　　(1)给予患者清淡易消化的食物，进食困难的患者应给予流质饮食，以保证营养的供给，并记录好出、入量，保持水、电解质的平衡。对于有高血压患者，宜低钠饮食，控制钠盐的摄入。多吃水果蔬菜。少肉类，特别是猪肉(猪肥肉绝对禁忌)其他肉类适量。

　　(2)了解患者每日大便情况，有便秘患者及时遵医嘱处理，鼓励患者多食粗纤维食物、蔬菜和水果，保持大便通畅，必要时遵医嘱给予服用缓泻药，小量灌肠或使用肛门栓剂，以促进排便。避免因大便干燥而用力排便而增加颅内压，导致脑血管畸形出血的发生。维持规律的排便时间也有利于康复的训练。

　　(3)情绪方面，避免生气，减少各方面压力。适当体育锻炼，避免过度劳累。规律作息时间，避免熬夜和睡眠时间不足。