先天性脑积水该怎样治疗

1先天性脑积水病因

　　遗传因素和环境因素(35%)：

　　脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产，死胎，死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎，弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

　　出血和肿瘤(15%)：

　　颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。

　　其他因素(15%)：

　　发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。

2先天性脑积水的症状分型

　　1、非交通性脑积水(阻塞性脑积水)：由于干净脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可搭理显著扩大。

　　2、交通性脑积水：脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位;脑脊液可以大堆流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，即大脑半球表面，这样脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。

　　一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。

　　对于先天性脑积水的症状类型患者们都十分的清楚了吧，在生活中要对先天性脑积水引起重视，只要积极的检查，努力的帮助孩子做治疗，先天性脑积水的疾病才会渐渐康复，要对先天性脑积水的患者加强护理。

3先天性脑积水该怎样治疗

　　1. 手术治疗

　　(1)病因治疗：解除阻塞病因，是最理想的治疗方法。导水管狭窄者可行导水管扩张术或置管术;第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术，枕大孔区畸形合并脑积水者行枕下减压及上颈椎减压术等。

　　(2)减少脑脊液生成：主要用于交通性脑积水，如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术，因这种手术效果不理想目前已少采用。

　　(3)脑脊液分流术：是利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位，包括：①颅内分流术：适用于脑室系统内梗阻性脑积水。现最常用侧脑室-枕大池分流术，导管一端放入侧脑室，另一端置入小脑延髓池，使脑室内的脑脊液通过导管流入小脑延髓池，进入蛛网膜下腔。②颅外分流术：适用于梗阻性或交通性脑积水，是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔，现最常用的是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。

　　2. 药物治疗

　　只是暂时采用的方法，不宜长期应用。

　　(1)减少脑脊液分泌：首选乙酰唑胺，其可抑制脑脊液分泌。用量宜大，25～50mg/(kg·d)。此药可引起代谢性酸中毒，使用中要注意。

　　(2)增加体内水分的排出：间接减少脑脊液量，降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物，如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。

　　(3)对有蛛网膜粘连者，可给予激素口服或依病情静脉点滴。

4如何防治先天性脑积水

　　1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

　　脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12--18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

　　2、宣传优生知识，减少胎次。

　　胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

　　3、提倡适当年龄生育

　　脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

5先天性脑积水的诊断

　　先天性脑积水要做什么鉴别诊断?根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

　　为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：

　　1、颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

　　2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。

　　3、头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

　　4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50～60mm水柱)。

　　5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

　　治疗脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头围迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点，国内外多以分流手术治疗为主，其手术风险性大，并发症多，且费用高。研究发现，无论各种因素导致的脑积水，其皆为本虚标实之症，主病在脑其根在肾，同时亦 头颅结构肝、脾等脏有关。

　　分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。