鱼鳞病的主要危害表现

  鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。鱼鳞病的主要危害表现在哪些方面?下面为大家简单的介绍一下。

目录 1.鱼鳞病的四大类型鉴别 2.鱼鳞病的主要危害表现 3.鱼鳞病有什么并发症 4.日常生活如何预防鱼鳞病 5.治疗鱼鳞病越早越好

1鱼鳞病的四大类型鉴别

  1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形。或多角性鳞屑。上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。掌趾受累。发病率很高。其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致。多于出生后数月出现。5岁左右最重。青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著。呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮肤干燥粗糙。往往遍布全身。腋窝。及肘窝等部位亦可受累;腹部。背部尤重。如面部受累。则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常。皮损不随年龄增长而减轻。有时反而增重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月。可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲。生后即脱落。出现泛发性潮红及鳞屑。剥除鳞屑呈现润面。红斑可逐渐消失。可再发生较厚疣状鳞屑。局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传。生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落。皮肤呈广泛弥漫性潮红。上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑。中央固着。边缘游离。往往对称性发于全身。以肢体屈侧。肘窝。腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化。指甲及毛发过度生长。病程经过迟缓。可终生存在。至成年期红皮症可减轻。但鳞屑仍存在。

2鱼鳞病的主要危害表现

  1.导致毛囊和汗腺导管堵塞,造成皮脂腺、汗腺分泌障碍,使皮肤变得异常干燥。

  2.影响人体正常的新陈代谢,使人体每天产生的大量代谢毒素不能随血液及时排除,导致毒素长期滞留在血液中,危害机体健康,同时能降低免疫力,破坏人体的微循环。

  3.遗传性,它会遗传给你的下一代。鱼鳞病是一种很特别的皮肤病,它有遗传性,一般父母有这样的问题时,孩子就很容易继承下来。

  4.鱼鳞病症状还影响美观和舒适感,鱼鳞病患者四肢、腹部、臀部出现皮肤干燥、粗糙、脱屑、汗毛少、甚至有明显的白色鱼鳞纹路。重度患者还会伴有褐色或灰褐色的鱼纹,更严重者产生鱼鳞片,严重影响美观和舒适感。

  5.鱼鳞病易导致皮肤破损、感染。鱼鳞病初期危害较轻,一般都是冬重夏轻的症状,患者进入秋天,气温降低,气候干燥,酯甙很容易成为凝固状态,沉积于皮肤角质层,变得异常干燥。此时如果瘙痒严重患者会忍不住抓搔继发皮肤破损、感染,进而使得其他皮肤疾病病发了。

3鱼鳞病有什么并发症

  ①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

  为一少见的。由先天性鱼鳞病。痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害。约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解。成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害。皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥。纤细。无光泽。

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变。主要为智力障碍。痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重。至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变。但轻些。绝大多数患者有智能障碍。且不会随年龄增大而加重。

  ②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病。侏儒。智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中。发现3例患者。先证者为一18岁女性。身高137cm。出生时面部即有红皮病表现。双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红。足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪。致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟。除无痉挛性瘫痪外。有相似的皮损。智能障碍和侏儒体形。

  ③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

  婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病。智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全。侏儒等症状。智能很差。不能自理生活。癫痫多为大发作。本病可能是常染色体隐性遗传所致。但也不能排除性连锁遗传。

  ④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显。掌纹很深。肝脾肿大。质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调。构音障碍。双眼向上凝视困难。

  ⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病。发干异常引起的脆发症。智能障碍。生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病。男女同患。故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  ⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病。患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳。意向震颤和眼球震颤。并有四肢软弱。远端肌无力。甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋。嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病。肾功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病。竹状发和遗传过敏素质三联构成。罕见。患者多为女性。出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度。范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软。无光泽。发干异常。表现为套叠性脆发。状如竹节故称竹状发。

4日常生活如何预防鱼鳞病

  对于怎么预防鱼鳞病是很多人都非常想知道的,下面听听专家怎么说。通常情况下鱼鳞病患者在平常应该药少吃一些油炸、刺激性强的食品,如:酒、韭菜等;以及还应该要少吃动物蛋白类如:鱼、虾、羊肉等;其他如菠菜、香菇等。具体预防要点如下:

  1、鱼鳞病患者在日常生活中应该要多食用一些含维生素的食品,应该选择一些新鲜水果蔬菜等来进行食用。不宜吃一些腥辣刺激的食品跟海鲜类产品。

  2、在夏季里,应该要避免紫外线的直接照射,在严冷的冬季,应留意防冷保热,避免风冷而使表层皮肤受到刺激。尽可能避免发热或关节肿痛、咽炎的发生。一旦出现应积极对症进行诊治,从而避免加重鱼鳞病。

  3、鱼鳞病患者应该药消除精神紧张因素,应该药避免过度的劳累,应该留意休息保持充足的睡眠。专家指出患者内分泌的失调等情况均可诱发此病并使此病加重。

  防止皮肤干燥,特别是冬季皮脂腺和汗腺分泌功能差,皮肤失去滋养容易皲裂。可用热水敷,增加皮肤的含水量。冬季洗澡不宜过勤,洗澡后要搽用护肤乳,这也是鱼鳞病的预防措施。

5治疗鱼鳞病越早越好

  鱼鳞病大多在儿童时期发病,且随着年龄的增长有逐渐加重的趋势,鱼鳞病的治疗时间和效果最终的取决因素在于患者的病情,如果患者是在早期接受治疗就能够在相对较短的时间内得到很好的治疗效果,但是如果患者是在比较晚的时间进行治疗,就需要更多的时间进行治疗才能够得到比较令人满意的治疗效果。因此早期和正确的治疗鱼鳞病对患者十分重要。

  由于鱼鳞病一般无自觉症状,或入冬可伴瘙痒,夏季可伴出汗困难,或皮肤干燥、粗糙、有鳞屑,和其他皮肤病相比,鱼鳞病患者自觉的症状并不是十分痛苦,所以鱼鳞病在早期往往得不到人们足够的重视。

  而且,如果不及早治疗鱼鳞病,随着病情的加重,皮损的扩大,会严重的影响外貌美妙,在社会交往中,病人往往自惭形秽,此时造成的心里痛苦远远超过了身体的不适。学习,工作,婚姻,都会受到很大的影响。所以,及时的治疗和控制鱼鳞病可以减少鱼鳞病患者的心理压力,提高生活质量。还有就是即将为人父母的患者,更是要积极治疗,做好生育计划,减少遗传几率。尽量减少下一代的痛苦。

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