帕金森综合征,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国apda称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。帕金森是一种非常复杂的疾病,这种疾病对患者的影响极大,需要及时治疗才行。要不然疾病会恶化发展,影响自己的正常工作和生活。专家介绍:铁过量也有可能引发帕金森病。我们一起看看吧。
目录 1.帕金森病症状有什么表现 2.铁过量也有可能引发帕金森病 3.焦虑的人患帕金森症的风险更高 4.帕金森病也会偷袭中青年 5.帕金森病的检查
1帕金森病症状有什么表现
PD多于60岁以后发病,男性稍多于女性。起病隐匿且进展缓慢,进行性加重。症状和体征:由六个核心症状组成,静止性震颤、强直、运动迟缓一运动减少、屈曲体态、姿势反射障碍、冻结现象。本病不导致瘫痪或感觉麻木,晚期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少引起。深、浅反射亦无异常。
起病隐匿,约70%以震颤为首发症状,多由一侧上肢远端(手指)开始,呈规律性手指屈曲和拇指对掌运动,似“搓丸样”(pill—rolling)动作,静止时出现,情绪激动时加剧,随意动作时减轻,睡眠时消失;可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般最后受累。上、下肢有震颤时,上肢震颤的幅度比下肢大。部分患者无震颤,尤其发病年龄在70岁以上者。
肌强直(myotonia)PD的肌强直系锥体外系性肌张力增高,即伸肌和屈肌的张力同时增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。肌强直与锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同,后者表现被动运动开始时阻力明显,随后迅速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征。吞咽肌及构音肌的强直致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。
运动迟缓表现多种动作的缓慢,随意运动减少,尤以开始时为甚,难以完成精细动作。面部表情肌少动,常面无表情、不眨眼、双眼凝视,形成“面具脸”(masked face)。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢;四肢协调运动差,手指精细动作如系纽扣或穿、脱袜子或裤子、洗脸等都有困难;书写时字行不齐,越写越小,呈现“写字过小征”(micrographia)。
屈曲体态常从手臂开始,可扩展到整个躯体。患者头部前倾,躯干前屈驼背,手部姿势异常[指间关节伸直、掌指关节屈曲外展位(纹状手)],足明显内翻,拇趾背屈(纹状趾),运动减少(指运动幅度变小,尤其是重复运动)。主动运动缺乏表现为姿势动作减少,患者常静坐不动,尽管运动迟缓和运动减少的出现可晚于震颤,但它们是帕金森症最常见的表现。
姿势反射受损使患者容易跌倒,最终不能独自站立。姿势反射可通过牵拉试验检查,方法:告诉患者突然推他(她),他应当抵抗,可以迈一步以去获得平衡,用中等力度推,先向前推,再向后推。如果引起将要跌倒或患者迈出3—4步或以上,则是姿势反射严重受损。检查者应随时准备扶住患者,以防跌倒。姿势反射受损时,试图坐下时会跌坐在椅子上。行走时出现慌张步态.越走越快。
冻结现象(运动阻断)指暂时不能完成主动动作,特别是在完成有时间限制的活动时,如穿过旋转门、上电梯、过马路等时。双足似乎粘在地上,然后又突然松开,能继续行走,若冻结现象与姿势反射障碍同时出现则尤为危险,极易跌倒,因此帕金森病患者骨折发生率高。但患者有时能突然站起,并有短暂的运动自如,称为反常运动。
帕金森病患者多还有认知功能下降、人格改变及自主神经功能受累,表现为便秘、膀胱排空不充分、勃起困难、血压降低,皮脂溢常见,眉间反射(Myeron征)可见。常有向眼球上凝视不能和集合不能,向一侧凝视动作变慢。帕金森病的病程,从发病到坐轮椅是大约7.5年。
2铁过量也有可能引发帕金森病
法国健康与医学研究所10月27日公布的一项研究表明,铁摄入过量会导致神经细胞退化,从而引发帕金森病。这一研究成果已经发表在最新一期的美国《国家科学院学报》上。
为了验证铁摄入过量与帕金森病之间的关系,研究人员向实验鼠体内注入一种物质,使其患上帕金森病,然后对其进行观察。结果发现,病鼠神经细胞内负责运送铁元素的一种蛋白含量翻了一番,而且铁在细胞中的含量也急剧上升。之后,科学家们设法让这种蛋白丧失原有的功能,随后再向实验鼠体内注入同样的物质,结果实验鼠患上帕金森病的几率大大降低。
此外,研究人员通过对患帕金森病的病人大脑进行观察也发现,在产生病变的神经元中,铁的含量大大超过正常人的水平。科研人员认为,铁对于机体的正常运转是必不可少的,但是如果过量,就会对脂类和蛋白质造成破坏,并引起细胞死亡。
3焦虑的人患帕金森症的风险更高
焦虑的人似乎患帕金森症的风险更高。美国梅奥医院的研究人员对经常焦虑的人进行了跟踪研究,结果发现,焦虑水平在25%以上的人十几年后患帕金森症可能都有明显增长。
负责这项研究的詹姆斯?伯维尔说:“我们发现,焦虑、悲观等因素和帕金森症之间存在一定的关系。他表示:“用数字一比较你就明白了。如果你对1000名40岁的人进行跟踪研究,后来他们中会有17人患帕金森症。如果你对1000个40岁而且经常焦虑的人进行跟踪研究,他们中会有27人最后患上这种疾病。这意味着焦虑可能是导致帕金森症的一个因素。”
研究人员分析了在1962年到1965年间参加明尼苏达多重个性测试的4741人的资料,其中128人患上帕金森症。伯维尔和他的同事发现,明尼苏达多重个性测试中焦虑和悲观水平在25%的人比其他人更容易患帕金森症。
我们经常看到帕金森病患者表情严肃,很少有笑容,情绪低落,不太容易控制自己的情绪,容易流眼泪。在看电视时遇到稍微一些感人的场面就会泪流满面,在现实生活中稍微有一点委屈也会伤心不已。这在那些以僵直、运动迟缓为主的病人中更常见,而震颤明显的病人较少。患者和家人可能很少意识到患者其实是处在一种抑郁状态,严重者是合并了抑郁症!
根据研究,有大约25~61%的帕金森病患者伴有抑郁症状。其原因有两个方面,第一是心因性的,也就是说是因为患者过分担心自己的病而造成的情绪低落。这种情况往往随着治疗后症状改善,抑郁的情绪也会随之减轻或消失。另外一种情况是躯体性的,这种情况即使帕金森病的症状得到了明显的改善,患者的情绪也不见好转甚至恶化,这就需要抗抑郁治疗。目前在临床上多用“百优解”来治疗帕金森病患者的抑郁症,效果较好,同时对缓解患者少动的症状也有一定的帮助。当然,是否需要用药,患者要征询医生的意见。
4帕金森病也会偷袭中青年
许多人认为只有老年人才会患帕金森病,其实不然。专家指出,由于偏信一些错误的“民间说法”,一些帕金森病人延误了治疗,结果严重影响生活质量。
据第三军医大学新桥医院神经外科主任杨辉教授介绍,帕金森病本身不是致命疾病,一般不影响寿命,但如果因为一些错误认识而未能得到及时、合理的治疗,会导致病人身体机能下降,甚至生活不能自理,最后出现肺炎、泌尿系统感染等并发症,从而严重影响患者的生活质量。
首先,帕金森病不是老年人的“专利”。在帕金森病人中,中青年患者的比例超过10%。因此,如果出现上肢震颤、手抖、肌肉僵硬到无法伸直,或者动作迟缓、表情僵硬、说话异常缓慢等帕金森病的先期征兆,中青年人不能单纯以为是颈椎、腰椎或者脑血管疾病。
其次,帕金森病不一定出现脑萎缩。一些帕金森病患者,拿着头部CT片找医生,说自己没有脑萎缩,怀疑医生误诊。实际上,并非所有的帕金森病人都会出现脑萎缩,部分病人的脑CT和核磁共振表现正常,没有特异性改变,这种疾病需要根据病人的症状来临床诊断。
此外,人们通常所说的“帕金森综合征”与帕金森病不是一回事。一些帕金森病患者采用治疗帕金森综合征的办法来治疗帕金森病,结果贻误了治疗时机,使得病情进一步加重。
5帕金森病的检查
实验室检查
1、血清肾素活力降低,酪氨酸含量减少,黑质和纹状体内NE,5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%。
2、CSF中GABA下降,CSF中DA和5-HT的代谢产物HVA含量明显减少。
3、生化检测:放免法检测CSF生长抑素含量降低,尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺,5-HT和肾上腺素,NE也减少。
影像学检查
1、CT,MRI影像表现
由于帕金森病是一种中枢神经系统退性变疾病,病理变化主要在黑质,纹状体,苍白球,尾状核以及大脑皮质等处,所以,CT影像表现,除具有普遍性脑萎缩外,有时可见基底节钙化,MRI除能显示脑室扩大等脑萎缩表现外,T2加权像在基底节区和脑白质内常有多发高信号斑点存在。
2、SPECT影像表现
(1)通过多巴胺受体(DAR)的功能影像:多巴胺受体广泛分布于中枢神经系统中多巴胺能通路上,其中主要是黑质,纹状体系统,DAR(DL)分布于纹状体非胆碱能中间神经元的胞体,DAR(D2)位于黑质,纹状体多巴胺能神经元胞体。
SPECT是将放射性核素,目前主要是123I-IBZM,131I-IBZM,特异性D2受体标记物,静脉注入人体后,通过在基底节区域的放射活性与额叶,枕叶或小脑放射活性的比值,反映DAR受体数目和功能,来诊断早期帕金森病,如果早期采用多巴制剂治疗患者,起病对侧脑DAR(D2)上调,长期服用多巴制剂的中晚期帕金森病患者,脑中基底节/枕叶和基底节/额叶比值减少,SPECT功能影像只能检测DAR受体数目,不能帮助确诊是否为原发性帕金森病,但是可以区别某些继发性帕金森病,还可用作帕金森病病性演变和药物治疗效果指标。
(2)通过多巴胺转运蛋白(DAT)功能显像:多巴胺转运蛋白(DAT)如何转运多巴胺(DA)尚不清楚,DAT主要分布于基底节和丘脑,其次为额叶,DAT含量与帕金森病的严重程度是存在着正相关性,基底节DAT减少,在早期帕金森病患者表现很显著。
SPECT采用11C-WIN35428,123Iβ-CIT,通过静脉注入人体后,检测基底节/小脑活性比值以及丘脑/小脑活性比值,反映中枢不同区域DAT数量,早期帕金森病患者,基底节区域DAT数目明显减少。
3、PET功能影像
正电子发射断层扫描(PET)诊断帕金森病,其工作原理和方法与SPECT基本相似,目前主要是依赖脑葡萄糖代谢显像,一般采用18F脱氧葡萄糖(18FDG),因为在帕金森病病人早期,纹状体局部葡萄糖代谢率就中度降低,晚期葡萄糖代谢率进一步降低,用PET的受体显像剂很多,PET神经递质功能显像剂主要是用18F-多巴-PET(18FD-PET)等核素,基本原理同SPECT,PET可对帕金森病进行早期诊断,可作帕金森病高危人群中早期诊断,是判断病情严重程度的一种客观指标。