什么是肾错构瘤

1什么是肾错构瘤

　　(一)发病原因

　　病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

　　①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

　　②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

　　(二)发病机制

　　肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血，坏死，囊性变，钙化，肿瘤因3种主要成分即血管，脂肪细胞和平滑肌而命名，尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移，其为恶性无充分的标准。

2肾错构瘤有哪些表现

　　肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。

　　1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。

　　2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

　　依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：

　　1、上述症状和体征;

　　2、尿路造影示占位性病变;

　　3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

　　4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

　　5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

　　肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。

3肾错构瘤的检查

　　由于肾错构瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常.肾错构瘤的检查方法有3种。

　　1、X线

　　X线检查时，腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

　　2、CT

　　CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu

　　3、B超

　　B超检查确诊肾错构瘤颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

　　要提醒大家的是：由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

　　综合以上的介绍，对于肾错构瘤的检查项目大家都已经清楚了吧。以上就是肾错构瘤的一些基本检查方式，做出明确诊断后，一定要及早治疗，远离肾错构瘤的危害与影响。

4肾错构瘤治疗方法有哪些

　　1.随访

　　肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。

　　2.栓塞

　　动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

　　3.保留肾单位手术

　　肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。

　　4.肾切除术

　　巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

　　5.肾移植或血液透析

　　仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

5肾错构瘤术后饮食应注意什么

　　1.休息与活动：一般全肾切除6小时后待病人血压平稳后即取半卧位，2-3天后开始逐渐下地活动，对肾修补，部分肾切除或肾盂切开的病人卧床时间应延长1周以上，减少活动以预防继发出血。避免过早下床活动引起手术部位出血。

　　2.饮食护理：术后禁食，如肠蠕动恢复后逐步开始进食，并多饮水少进易涨气的食品，如发生腹胀，按医嘱对症处理。

　　3.密切观察T、 P、 R、BP，变化注意肾脏及伤口内出血情况，观察引流液的量及性状，如有出血现象立即通知医生，积极配合抢救。

　　4.限制食盐的摄入，特别对有肾功能不全的肾错构瘤病人，每日不超过5克。咸菜、泡菜、榨菜、咸面包、油条、紫菜、油菜、菠菜、茴香、芹菜、金针菜、萝卜等应少吃。因为这些食品每百克中含钠量较高。这些食物吃多了，也就等于食盐量增加。

　　5.多吃各种新鲜蔬菜、水果、全麦食品和豆类。如果肾功能正常，应多食青菜、水果，以供给充足的维生素。如患者已有肾功能不全，特别是每日尿量不足500毫升时，则要选择性地食用蔬菜和水果。因为蔬菜、水果中一般含钾比较丰富，而肾病少尿患者，血清中钾含量均升高。其中含钾较高的水果有西瓜、香蕉、菠萝、芒果、枣、香瓜等;蔬菜中含钾较高的有苋菜、菠菜、芹菜、胡萝卜、竹笋、马铃薯等。