a型不良反应
问
输血可引起不良反应.由输血途径发生的传染病为输血合并症.（一）发热反应：发热,寒战,体温升高1℃以上.常见致热原有：细菌性热源,药物杂质等.因采用无热原技术配制血液器具,致热原引起的输血发热反应率已显著降低；多次接受输血（血浆）或妊娠,受血者血中产生白细胞,血小板抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等,激发产生同种抗体而引起发热；此外,早期,轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应,亦可出现发热.治疗和预防：病状发展,须停止输血,保持静脉输液；反应较重者,将剩余血送输血科（血库）和检验科检验；注意保暖,解热,镇静,口服阿司匹林,安定等,高热给予物理降温；密切观察病情变化,定时测体温,血压；反复发生输血发热者,最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞,或经白细胞过滤器输血；HLA抗体的患者,筛选献血者,用HLA同型输血.（二）过敏反应：输血数分钟后或输血后发生:①轻度有皮肤骚痒,红斑,荨麻疹,血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛；②重度见喉头水肿,呼吸困难,哮喘,发绀,更严重者出现过敏性休克；可伴发热,寒战,恶心,呕吐,腹泻,腹痛等；③IgA缺乏者如有抗体IgA,仅输入4～8ml血液,即产生严重的过敏性休克；抗IgA弱,仅发生寻麻疹.原因：（1） 患者产生类特异性抗IgA,多次输血也产生亚特异性抗IgA1,或IgA2,均可引起严重的过敏反应.（2） 过敏体质的患者对含变性蛋白的血浆会引起过敏反应.（3） 少数过敏体质的献血者,体内以产生对某些物质的抗体,可随血转移给受血者,如抗青霉素抗体,抗HLA抗体等.（4） 输血或多次妊娠产生同种异型抗体（抗Gm）,当再次输入血浆或免疫球蛋白,引起过敏性反应.治疗和预防：1. 纯荨麻疹：减慢输血速度,口服或肌注抗组织药物,或类固醇皮质激素药物.也可皮下注射1：1000肾上腺素0.5ml.2. 重度反应：立即停止输血,保持静脉通道；支气管痉挛者,皮下注射肾上腺素0.5～1mg；严重或持续者,静注或静滴地塞米松,氨茶碱等；有喉头水肿,致呼吸困难,应施行气管插管或气管切开,防止窒息；有过敏性休克者,应使用地塞米松,升压药等抗休克治疗.3. 有过敏史者,在输血前半小时,口服或注射抗组胺药物,类固醇皮质激素药物.4. 对有抗IgA或特异性抗IgA抗体的患者,选用洗涤红细胞,冰冻红细胞或缺乏IgA献血者的血液输注.（三）溶血反应患者接受不相合红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的供者血浆,使供者红细胞对其自身红细胞在体内发生异常破坏,而引起的不良反应.临床上常分为非免疫性溶血反应和免疫性溶血反应.1. 非免疫性溶血反应 （1）献血者红细胞的遗传缺陷：如献血者患遗传性红细胞增多症等形态及红细胞酶的缺陷等.（2）献血者红细胞的在体外获得缺陷：血液保存不当,或加入某些药物；血液保存期过长；输血时过度振荡,挤压. （3）机械性溶血：常见于体外循环,心脏瓣膜术后. （4）受血者自身红细胞缺陷：如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,对输入血浆中的补体或备解素甚为敏感,可引起溶血反应.2. 免疫性溶血反应 （1）急性溶血反应常见原因为血型不合（如ABO或Rh）,输注不相容性血浆或短时间一次大量输注多个献血者的血液,献血者之间血型不合而发生溶血反应.发生后迅速核对患者血标本与血袋内血是否同型,用输血前后患者血液标本重复ABO及Rh血型鉴定,并分别于低温,室温和体温与所输血剩余血液重复交叉配血试验,或取患者静脉血5ml,离心后观察血浆颜色（血管内溶血,>25ml时血浆呈红色）；或测定血浆游离血红蛋白（高于正常）或血浆结合珠蛋白（低于正常）.同时检查排除其他原因引起的输血反应.治疗：立即停止输血,保留静脉输液通路,严密观察血压,尿色,尿量和出血倾向等；预防感染,积极治疗原发疾病.同时尽早输注低分子右旋糖酐,晶体液,补充血容量；对于严重溶血反应,应尽早实施换血疗法.给予利尿及碱性药物,以保护肾脏免受损害.也可应用类固醇皮质激素以减轻输血反应,防止过敏性休克,积极预防DIC的发生.（2)迟发性溶血反应主要是对原先已存在致敏的抗原产生回忆应答反应的结果.通常于输血后2～21天内发生,多半在输血后3～7天发生溶血反应,或更长时间内出现发热,血红蛋白下降,黄疸,血浆胆红素升高.例如Rh(-)阴性患者,由于反复输血或多次妊娠,使受血者已被不相容的血型抗原致敏,产生相应抗体,随时间的推移,抗体可以减弱或消失.再次输血前,可以测不到相应抗体,但输入不相容血液后,受血者对先前致敏抗原产生免疫回忆反应,抗体大量增加,效加上升而导致溶血.溶血主要发生在血管外,也可以有血管内溶血,导致血红蛋白尿.症状轻者可对症治疗处理,重者可按急性溶血性输血反应处理,贫血严重者可输相应的抗原阴性血.(四)细菌污染性输血反应细菌污染血是由于保存液或采血器具消毒不严,或采血,分血,输血时无菌条件差所致.污染细菌多为革兰阴性杆菌,有些革兰阴性杆菌是嗜冷菌,4～6℃环境中,1周可出现明显生长,2周大量增殖,置室温过久足以达致死量.污染革兰阳性杆菌和球菌,一般在5～7℃不生长,在10℃缓慢增殖,输入可引起发热.严重者于输入少量血后立即发生剧烈发冷,寒战,高热,烦躁不安,面部潮红,皮肤粘膜充血,头痛,腹泻,恶心,呕吐,呼吸困难,干咳,发绀,大汗,血压降低或休克,甚至急性肾功能衰竭和DIC,亦可发生血红蛋白尿和肺部并发症. 一旦出现相应症状,立即行实验室检查（例如行革兰氏染色,需氧及厌氧菌细菌培养等）,同时停止输血,保持静脉输液；尽早联合使用足量,强效,广谱抗生素.确定病原菌后,根据药敏试验结果,改用最敏感的抗生素.及时采取抗休克,防治DIC与急性肾功能衰竭的措施,同时积极支持对症治疗.(五)输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)TA-GVHD是输血最严重的不良反应之一,也称为输血后移植物抗宿主病,起病急,病死率高.TA-GVHD是一种免疫反应异常的全身性疾病.当受血者先天性或继发性细胞免疫功能低下或受损时,输入含有大量免疫活性淋巴细胞的血液或血液成分,受血者不能识别献血者的淋巴细胞,或没有能力排斥献血者的淋巴细胞,使献血者的淋巴细胞在受者体内得以生存并增值分化,进而对受体的某些组织产生一些免疫反应,引起TA-GVHD.对于TA-GVHD,重在预防,主要是尽量避免输用同种异体血,或对异体血及血液成分经γ射线照射,白细胞过滤器去除免疫活性淋巴细胞.(六)输血后紫癜(PTP)由于输入不相容的血小板或多次妊娠,产生抗原体的反应,破坏同种或自身血小板,引起急性,免疫性血小板减少综合征.本病多见于女性.一般于输血后5～10天,突然发冷,寒战,高热,荨麻疹,全身皮肤粘膜出现瘀斑,瘀点,甚至可有出血性荨麻疹,鼻腔粘膜及口腔粘膜出血,严重者可出现头痛,呼吸困难,休克,少数病人呕血,便血,尿血,阴道出血等.女性患者有时以月经过多为主要表现.PTP多为自限性疾病,多数病人5～12天后恢复,也有持续一个月以上者.治疗可采用血浆置换去除PI抗体或大剂量短疗程皮质激素冲击,必要时可输注PIA1抗原阴性血小板.
轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症 ,故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日 25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证.5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有HLA相配的造血干细胞供者,；应作为治疗重型β地贫的首选方法.6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲,5-氮杂胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,马利兰,异烟肼等,目前正在探索之中.
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于血红蛋白中的珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分发生改变.目前对于本病尚无根治方法.对于无贫血或仅有轻度贫血的轻型地中海贫血一般不需要治疗.平时应该注意休息和营养,积极预防感染.轻型患儿,无症状.红细胞形态有轻度改变,如：大小不等,中央浅染,异性等；红细胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低.目前输血疗法联合去铁治疗是对中重型地中海贫血的主要方法.近年主张,经常保持血红蛋白在100g/L以上,以保证患儿的生长发育.但长期输血会导致铁负荷过重带来严重后果,所以一般联合去铁治疗.由于您的孩子的情况不属于常见病,建议您到国内正规或血液病专业突出的医院接受规范的治疗和指导.
对于你所担心的,我想有必要跟你仔细的说一下.如果现在孩子没什么异常的就不要紧张.只要好好的护理就可以了,如果严重了.可以考虑输血或手术. 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日. 阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用.而铁之缘片是将乳酸亚铁,阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁,生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力.
你好,地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变.a地中海贫血 1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02,但3个月后即消失. 2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变,如大小不等,中央浅染,异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140,于生后6个月时完全消失. 3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象. 4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征.胎儿常于30～40周时流产,死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血,黄疽,水肿,肝脾肿大,腹水,胸水.胎盘巨大且质脆.输血应在出现症状时,现在正常时期不用输血.输血其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.
1. α地中海贫血分为静止型,轻型,中间型,重型. 您的孩子应该属于前三型.2..需要先查有没有贫血,再看需不需要输血.您要引起注意：6月的小儿有没有症状不好判断,还是注意监测3.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.4.地中海贫血病人只要得当,在青春期能够正常的发育许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢）,这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
你好!!这还需要根据地贫的具体程度而定的,一般轻症的不作特殊处理,严重的需要定期输血,必要时考虑作脾切除.a型地中海贫血中间型又称血红蛋白H病.患儿诞生时无显著症状,婴儿期以来渐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾肿大,轻度黄疸,年龄较大患者可出现类似重型β珠蛋白生成障碍性贫血的非凡面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.平时要注意休息和营养. 积极预防感染,避免使用具有氧化作用的药物. 纠正贫血以保证患儿正常生长发育. 预防含铁血黄素沉着症.必要时手术治疗.对症医疗1,输血定期输血是医疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重大方法之一.2,铁螯合剂常用去铁胺和二乙烯三胺五乙酸,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸取,于发病早期并长期应用可防止铁超负荷.(3)脾切除(4)骨髓移植（5）基因活化医疗
相信更高级别的医院,因为他们见得多些,更权威.传统的输血指征是：Hb 100g/L,一般不必输血；2,Hb< 60g/L,才需输血；3,Hb在60~100g/L,结合病人心肺功能情况以及术后是否有继续出血可能而决定是否输血.判断是否需输血,除参考Hb和Hct外,还需根据病人的心血管功能,年龄,动脉血氧合情况,混合静脉血氧张力,心输出量和血容量综合考虑.为防止临床不是当输血,美国一些医院已制定了行之有效的制度,如设立输血委员会审查手术中输血病人术后的Hct值,如超过某一界限（33%~34%）,则麻醉科医生须说明输血的原因,然后输血委员会评估其输血是否适当.这种制度在一定程度上控制了滥用输血指征的现象.在病房尤其在ICU,常常由专门小组通过评估组织氧耗和血液动力学等资料共同商讨病人是否需要输血,从而使输血指征个体化.Marik等研究认为黏膜内PH能够敏感地反映组织的氧合情况,可作为输血指征,但另有研究发现,一般情况良好的病人,即使Hb< 50g/L也无任何组织氧合不足表现,可见这一指标尚缺乏稳定性.
海洋性贫血又称地中海贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.a地中海贫血中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗: 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一.少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫；常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁鳌合剂.许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身,然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.所以还是建议你在医生的指导下早期进行系统化治疗.
1.概述：由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍,称地中海贫血.2.治疗:轻型地中海贫血无需治疗,中间型和重型应采取下列一种或几种.（1）一般治疗 ：注意休息和营养,积极预防感染,适当补充铁酸和维生素E.（2）输血治疗：此法为目前重要疗法之一.红细胞输注,少量输注法仅适用于中间型a和b地贫,不主张用于重型b地贫.其方法是先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150g每升,然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml每千克,使血红蛋白含量维持在90-105g每升以上,但本法容易导致含铁血红素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗（3）铁鳌合剂 常用去铁胺.可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞1年或10-20单位后进行铁负荷评估,如有超铁负荷则开始应用铁鳌合剂,去铁胺每天25-50mg每千克,每晚一次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8-12小时,每周5-7天,长期应用,去铁胺副作用不大,偶尔可见过敏反应.维生素C与去铁胺联合应用可增强尿中拍铁的作用.
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