α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶
检查介绍:

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。

基本信息:
  • 专科分类:生长发育检查
  • 检查分类:生化检查
  • 适用性别:男女均适用
  • 是否空腹:空腹
  • 参考价格:25元
  • 分析结果:
    低于正常值时: 半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病。
    正常值: α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶:98-158U/L
    高于正常值时: 少见。
  • 温馨提示:检查前饮食清淡,禁酒。检查当日晨需空腹。
正常值:

(1)习惯单位

正常成人:5.9~9.5μmol·h-1·ml-1(:7.3)半乳糖血症杂合体:2.0~4.8μmol·h-1·ml-1(:3.7)半乳糖血症纯合体:0μmol·h-1·ml-1

(2)法定单位

正常成人:98~158U/L(:122)半乳糖血症杂合体:33~80U/L(:62)半乳糖血症纯合体:0U/L

(3)换算系数

μmol·h-1·ml-1×16.67=U/LU/L×0.06=μmol·h-1·ml-1

临床意义:

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降:半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。

注意事项:

(1)UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:DuarteRennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。

(2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。

(3)新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。

(4)μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

检查过程:

抽取血液进行化验。

不适宜人群:

无。

不良反应与风险:

无。