这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。
1.手术治疗
(1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。
(2)手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。
(3)手术方式：分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔)，目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张：埃布斯坦综合征病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。
2.药物治疗 有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现，亦应予以相应处理。
预后：埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本畸形的平均死亡年龄为23～26岁。
一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现愈早，预后愈差;心脏愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。
本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因心律失常而猝死。此外，还可因栓塞、感染等并发症死亡。