迟发性皮肤卟啉病(别名:土耳其卟啉病,症状性卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病并发症

  少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容,其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。
  1.甲剥离症与勺状甲、甲纵裂、甲横裂及脆甲症等同属于甲营养不良症,其临床症状为:甲游离端的甲板与甲床逐渐向甲根方向分离,一般不超过甲板前半段,剥离部分甲下形成空洞,极易堆积污物,形成感染源,可诱发甲沟炎等疾病,开始剥离时,甲板硬度增加,但表面尚光滑,随着空气及污染物进入空隙,可导致甲板变黄而失去光泽 。
  2.凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲,治盲角度出发,对晶状体发生变性和混浊,变为不透明,以至影响视力,而矫正视力在0.7或以下者,才归入白内障诊断范围。
  3.糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病,临床以高血糖为主要标志,常见症状有多饮、多尿,多食以及消瘦等,糖尿病可引起身体多系统的损害。引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低,引起蛋白质,脂肪,水和电解质等一系列代谢紊乱综合征,其中一高血糖为主要标志。
  4.肝硬化(hepatic sclerosis)是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生,结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形,变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血,肝性脑病、继发性感染等并发症。

迟发性皮肤卟啉病专家答疑

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