淀粉样变性周围神经病(别名:淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性)

淀粉样变性周围神经病治疗

  尚无有效治疗方法,淀粉样变性的治疗原则包括以下几点:

  1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。

  2.抑制淀粉样纤维的合成。

  3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。

  4.促进已形成的沉积物溶解。

  5.对症处理,应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷,或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。传统的马法仑泼尼松方案(MP)其经验来自治疗造血系统淀粉样变性,治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。异常蛋白的免疫吸附和血浆置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。


淀粉样变性周围神经病专家答疑

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