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狭窄胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,患者未能得到及时的诊治,可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。