原发病或促发因素的确切治疗(如心脏瓣膜成形术，肾移植)可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血.幽门窦切除术可治疗西瓜胃，内镜下凝固疗法(用热探头，激光或双极电凝)仅为姑息治疗，因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形.雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效.缺铁性贫血的患者常需补充铁.大便隐血试验，红细胞压积和血清铁的测定可监视消化道动静脉畸形的复发和早期再出血.在绝大多数患者，采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动静脉畸形常可控制消化道出血和贫血.
对已发生出血的血管发育异常需要治疗，因为它可导致慢性反复性出血.对严重的活动性出血，在患者稳定后，经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制，但疗效不定，然后可通过内镜下凝固疗法或手术以确切治疗.治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因，发现所有的动静脉畸形病灶.若病灶不大或不多，可首选内镜下热活检钳或激光凝固疗法.常用的手术治疗为右半结肠切除术，因为血管发育异常累及右半结肠，在手术治疗的患者中，约15%~25%可发生再出血.
