多囊肾在生活中有哪些分类

2013-12-10 17:29:15

李卉 副主任医师 长治市中医医院

肾病是近年来对人身体危害很大的疾病,多囊肾就是其中的一种,由于人们对多囊肾缺乏一定的了解,及时感染了也没能及时的发现,从而不能及时的做出治疗,导致了病情的加重,严重的话会危及到生命,其实,多囊肾疾病有很多种分类,那么,多囊肾在生活中有哪些分类?下面由专家为您讲解。

根据遗传方式不同,可分为常染色体显性多囊肾病和常染色隐性多囊肾病。常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

多囊肾(ADPKD)是一种最常见的单基因遗传性肾病,发病率1/1000~1/4000,发病年龄多在30~50岁,故既往又称之为“成人型多囊肾病”,实际上该病可发生于任何年龄,甚至胎儿,故“成人型”这一术语并不准确,现已废用。ADPKD除累及肾脏外,还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等,因此,它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE、PKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的5~10%。

多囊肾(ARPKD)是一种隐性遗传性肾病,一般在婴儿期即有明显表现,因此过去称为“婴儿型多囊肾病”,少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万,常伴有肝脏受累,表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。ARPKD患儿中,50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭,存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张,进展至肾衰竭,同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化,临床表现为门脉高压症。由于ARPKD是一种少见病,多发生于儿童。

以上的内容就是对“多囊肾在生活中有哪些分类?”这个问题的阐述,相信大家对此都有了简单的了解,对于多囊肾这种疾病而言,大家应该多了解些这方面的知识,做到心中有数,即使感染了也能在第一时间作出反应,这样就不会耽误病情。

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