大疱性表皮松解可以并发哪些疾病?

2013-04-03 15:37:10

李云 主治医师 陆军军医大学第一附属医院

1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型,严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。

2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型,常合并有气管水疱、狭窄或阻塞,声音嘶哑是早期婴儿恶化的征兆。显著的生长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。