地中海贫血分有几种类型 地中海贫血2种类型你都了解吗

2024-03-09 15:59:12

孙于谦 副主任医师 北京大学人民医院

地中海贫血,又称为海洋性贫血症,是由身体的珠蛋白生成障碍而引发的贫血疾病,同时也是多见于婴幼儿的隐性遗传病。由于珠蛋白基因的缺陷,珠蛋白肽链的合成或功能障碍减少,最终结果是引起溶血性的地中海贫血疾病。那么,地中海贫血有哪些类型呢?地中海贫血最常见的2种类型你了解吗?

一、地中海贫血类型

目前,地中海贫血可分为α型、β型、δβ型、δ型等四种类型。根据地中海贫血病情又可分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血等三种。

二、常见的地中海贫血两种类型

1)α型地中海贫血

所谓的α型地中海贫血,又名α型珠蛋白再生障碍性贫血。轻度α型地中海贫血发病期间没有明显性的症状表现,不过中度地中海贫血会出现肝肿大等症状表现。只要及时治疗,α型地中海贫血患者一般会活到成年期。

α型地中海贫血孕妇流产率极高,就算幸运保住了胎儿。然而在孕40周后会有难产和死胎等问题,胎儿出生后存活率也低。

2)β型地中海贫血

β型地中海贫血可称为β型珠蛋白再生障碍性贫血,β型地中海贫血如果是轻度,不会有明显症状表现。

中度β型地中海贫血患者一般有脸色惨白、脾肿大等症状,然而中度β型地中海贫血病情严重到威胁生命时,必须采取输血手段。

像重度β型地中海贫血疾病,多见于婴幼儿。而且婴幼儿一般在6个月大时会出现腹泻、发育缓慢以及食欲不佳等病征表现。后期是会出现脸色惨白、肝肿大等病症表现,不过重度β型地中海贫血婴幼儿一生只靠输血存活。

由此可见,地中海贫血多见于婴幼儿,就算地中海贫血婴幼儿能长大成人,也会有死亡风险。同时,地中海贫血遗传概率较高,地中海贫血类型主要有α型、β型、δβ型、δ型等四种类型。其中,最常见是α型、β型等两种类型。