地中海贫血的简单介绍

2013-12-03 09:18:01

林武强 主任医师 莆田市第一医院

生活中,我想每个人都知道贫血这种疾病,可是您听说过地中海贫血吗?这是一种在我们日常生活中比较罕见的血液疾病,常发生于婴儿,对患者的生命健康危害颇大。下面,我们就来一起认识一下这个所谓的地中海贫血吧。

地中海贫血携带者

我国南方部分省市20%人口携带地中海贫血基因。调查资料显示,除广西外,广东、海南、云南同样为地中海贫血高发区,尤其是香港。其次,福建、四川、贵州、湖北、湖南等地也较为常见。

地中海贫血分为α和β两种,每一种在临床上都有重型、中间型和轻型之分。重型地中海贫血多数是死胎或幼年死亡,中间型地中海贫血长期有贫血,肝、脾稍有肿大。轻型地中海贫血,即地中海贫血基因携带者,没有贫血症状,往往不易被人们发现。

1、α地中海贫血

主要为基因缺失致病,重型表现为重度贫血、发育差及体质弱,有些出现全身水肿、腹水。重型的直接是死胎或新生儿出生后很快死亡。

2、β地中海贫血

主要为基因突变致玻重型的新生儿表现正常,4个月后开始发玻表现为肝大脾大、骨质疏松、变形,眼距宽、扁鼻梁等特殊面容。极易在5岁左右因铁质沉积导致心力衰竭夭折。

地中海贫血遗传概率

夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%的可能性是重型地中海贫血和50%的可能是轻型地中海贫血,另有25%的可能是正常小儿;如果只有一方是轻型地中海贫血者,他们的子女有50%的可能是正常小孩和50%的可能是轻型地中海贫血,不会有重型地中海贫血小孩。

通过以上我们对地中海贫血的讲解,相信您对此种疾病已经有所了解了吧。地中海贫血是一种具有遗传作用的疾病,重型对患者的生命安全充满威胁,因此,若一旦患此疾病,需尽快就医,特别是孕前检查地中海贫血筛查,尤为重要。最后,祝您身体健康。