地中海贫血有哪些检查方法

2014-03-16 16:10:26

王博敏 主治医师 临猗县中医医院

地中海贫血也叫珠蛋白生成障碍性贫血,它是由于遗传或者基因突变造成的。我们知道,贫血对一个人的身体机能会产生很大影响,造血功能障碍更是对患者的生命造成很大威胁,希望贫血患者应该去医院查明病因、及早诊治,以下是地中海贫血的常见检查方法。

1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。

(1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等,网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

(2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。

(1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

(2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低,变性珠蛋白小体阳性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH,随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

贫血患者去血液科做骨髓涂片检查是检验的常规项目,检验医师可以通过骨髓图片中红细胞的大小、色素情况和红细胞的形状来判断贫血的类型,地中海贫血患者红细胞的渗透脆性也会发生改变。希望地中海贫血患者能对疾病引起重视,定期到医院检查,以便随时了解自己的健康动态!