地中海贫血是什么疾病

2015-02-28 14:36:09

彭淼云 主治医师 茂名市人民医院

相信大家对贫血这种疾病都比较熟悉,但是大家知道吗?贫血其实症状十分复杂,它可根据不同的症状表现分为很多种类型,其中较为常见的就是地中海贫血,这种疾病属于一种遗传性贫血症。下面就来详细说一下地中海贫血的几种常见类型。

1、重型

又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。

2、轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

3、中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

专家表示,对于轻度的地中海贫血患者来讲,由于病情并不复杂,所以不用接受相关的治疗,但是对于地中海贫血症状较为严重的患者来讲,如果长期处于贫血的情况下,会很容易导致毛发脱落,因此,必须尽快采取治疗措施。