一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。
位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
