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本病的临床表现决定于瓣坏钙化的程度。轻度者无临床表现:重度病变瓣环增厚且固定,不能随心室收缩而变小,二尖瓣活动受限,可引起二尖瓣返流或狭窄,在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导。本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在,而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等,少数患者由于瓣环钙质松落形成栓子,发生不同部位的栓塞,较常见的为脑及视网膜动脉栓塞。