肺淋巴管平滑肌瘤是什么病

肌瘤是一种中年女性常见的疾病，由于可能癌变，受到很多患者关注。肺淋巴管平滑肌瘤是一种复杂的肌瘤，患者确诊后看到陌生的名词，或许会产生焦虑。由于是肺部的病变，更会让人担心，那么肺淋巴管平滑肌瘤到底是一种什么样的疾病呢？

肺淋巴管平滑肌瘤是一种非常少见的良性肿瘤，仅见于女性。它是一种发生在肺部、淋巴管和腹部的肿瘤。为肺部、淋巴系统(包括下颈部淋巴结、肺门、腹部导管和胸导管)内的平滑肌出现的增生，具有弥漫性和结节性。根据统计，从1937年-1997年，肺淋巴管平滑肌瘤在全世界的病例仅300例。

肺淋巴管平滑肌瘤的症状主要包括如下三类：

1.呼吸困难和气胸

呼吸困难是肺淋巴管平滑肌瘤的初期症状。表现为经常性的呼吸变深或变浅、气喘、肺部沉重。呼吸困难呈进行性，随时间的推移会越加严重，这一过程可以持续数年。

气胸也是肺淋巴管平滑肌瘤的症状，见于百分之五十左右的患者，可以单侧或双侧，有反复性。部分患者也会产生纵隔积气和腹膜积气。

2.乳糜胸

即胸部积水。这是胸导管轻度损伤引起的。百分之二十五的肺淋巴管平滑肌瘤引发的胸部病变会引发乳糜胸。乳糜胸会引发营养流失和电解质紊乱，但自身不是一种严重的积水。

3.咳嗽，咯血

肺淋巴管平滑肌瘤会引发咳嗽，但不严重，多为干咳，或有少量白色痰。发展严重后会变成咯血，个别大咯血会造成窒息。

目前认为，肺淋巴管平滑肌瘤的发病机理与雌激素有关。可以采用激素治疗和肺移植治疗，但效果不理想，生存期为20年以下，多为8-10年。虽然此病是一种严重的肿瘤，但自身非常少见，而且其他肺部疾病也会引发相同的症状。因此，出现长时间呼吸困难，咳嗽，咯血者不一定就是肺淋巴管平滑肌瘤。胸部X光片，CT和HRCT都可以检查出肺淋巴管平滑肌瘤。出现上面症状的妇女应在多家医院的呼吸科和肿瘤科检查，以免误诊。